Детская кардиология вопросы к экзамену

Вопросы к экзамену

по
Госпитальной терапии, эндокринологии
для VI курса (11 семестр) 31.05.01“Лечебное
дело”

I. Кардиология

1. Дифференциальный диагноз миокарда с миокардиодистрофией.

Миокардиодистрофии
– это невоспалительные заболевания,
характеризующиеся нарушением метаболизма
в миокарде, вызванным различными
экстракардиальными причинами.

Этиология.
Причины,
приводящие к развитию миокардиодистрофии,
подразделяются на кардиальные
и экстракардиальные.
Заболевания сердца, сопровождающиеся
нарушением
обменных процессов
в сердечной мышце, могут способствовать
развитию миокардиодистрофии (миокардиты,
пороки сердца, ишемическая болезнь
сердца и др.).

К экстракардиальным
факторам
относятся заболевания крови, эндокринных
желез, заболевания, протекающие с
нарушением обмена веществ, острые и
хронические инфекции и интоксикации,
гипо- и авитаминозы, профессиональные
вредности, воздействие некоторых
физических факторов (ионизирующая
радиация, вибрация, травмы грудной
клетки, перегревание), нейрогенные
воздействия (стресс, симпатикотония),
острое и хроническое физическое
перенапряжение, нервно-мышечные
заболевания (миастения, прогрессирующая
мышечная дистрофия).

Патогенез.
В основе
миокардиодистрофии лежит нарушение
обменных процессов в клетках миокарда,
что приводит к изменению их структурных
компонентов.
Дистрофический
процесс носит очаговый
или
распространенный характер и проходит
три
стадии развития.
В течение
первой стадии
в сердечной мышце появляются очаги
дистрофических изменений и первые
признаки увеличения миокарда,
которая
обусловлена
гибелью части мышечной ткани.
Поражение и гибель мышечных клеток
восполняется увеличением массы
специфических структур
в
неповрежденных
клетках.
Прогрессирование
патологического
процесса
приводит
к
слиянию
очагов
дистрофии
и распространенному поражению
миокардиоцитов,
формируется расширение полостей сердца,
появляются начальные нарушения
сократительной функции сердца
(II стадия).
Тяжелое течение заболевания характеризуется
нарастанием степени расширения и
значительным
снижением сократительной функции
миокарда,
что клинически проявляется симптомами
застойной
сердечной недостаточности
и мерцательной
аритмией.

Дистрофические
изменения в I и II стадиях обратимы.
Устранение причины возникновения
заболевания приводит к постепенной
нормализации структур мышечных волокон
путем внутриклеточного восстановления.
III стадия
дистрофического процесса
в миокарде необратима, так как развивается
некроз с
последующим переходом в рубец
(миодистрофический кардиосклероз).

Клинические
проявления
миокардиодистрофии
многообразны – от бессимптомного
течения до тяжелой стадии сердечной
недостаточности. Первые признаки не
вызывают у больного настороженности,
но, постепенно нарастая (иногда в течение
нескольких лет), становятся хорошо
определяемыми. Больной предъявляет
жалобы на
боли в области сердца,
которые усиливаются
в стрессовых ситуациях и не всегда
имеют четкую связь с физическими
нагрузками.
В некоторых случаях первые жалобы
появляются только с развитием
сердечной недостаточности: одышка,
сердцебиение при физической нагрузке,
быстрая утомляемость, значительное
снижение трудоспособности, неприятные
ощущения в области сердца.
В некоторых случаях характер боли
напоминает стенокардию.

При полном
обследовании
больного выявляют расширение
границ сердечной тупости вследствие
увеличения и расширения полостей
сердца, приглушенность тонов, иногда
ритм галопа,
шум
на верхушке и в точке Боткина.
Наблюдаются нарушения ритма:
экстрасистолия,
мерцательная аритмия
в виде пароксизмальной и постоянной
формы.

Дополнительные
методы исследования:

На электрокардиограмме
определяются аритмии и изменение
конечной части желудочкового комплекса
(сегмент ST и зубец Т). Каждая стадия
миокардиодистрофии проявляется
определенными изменениями
электрокардиографических признаков.

Особое значение
при постановке диагноза миокардиодистрофии
играет электрокардиографическое
исследование с фармакологическими
пробами. Проба
с калием дает значительное улучшение
или полную нормализацию ЭКГ (положительный
результат пробы)
при миокардиодистрофии, протекающей
с дефицитом калия. При миокардиодистрофиях
с избыточным
влиянием катехоламинов положительный
результат регистрируют при пробах с
бета-адреноблокаторами (обзидан,
анаприлин)
и ингибиторами кальция (изоптин). Если
миокардиодистрофия обусловлена
дефицитом катехоламинов, положительный
результат дает проба с адреностимуляторами
(алупент).

При рентгенологическом
исследовании увеличение сердца в
большинстве случаев обусловлено
сопутствующей патологией (порок сердца,
ишемическая болезнь сердца, гипертоническая
болезнь), но встречается изолированно
при тиреотоксической и алкогольной
миокардиодистрофии.

Достоверные
результаты
о наличии
дистрофических изменений в сердечной
мышце можно получить с помощью
эндокардиальной
биопсии.
Хотя
технические
сложности выполнения эндокардиальной
биопсии не позволяют широко использовать
данный метод в диагностике
заболевания.

Дифференциальный
диагноз
миокардиодистрофии
следует проводить с атеросклеротическим
кардиосклерозом, миокардитом, ишемической
болезнью сердца, пороками сердца,
легочным сердцем, болезнями перикарда,
функциональными нарушениями сердца.

МИОКАРДИТЫ-
Воспалительные
заболевания
миокарда, патоморфологическая картина
которых
характеризуется
очаговой
или
диффузной
лимфогистиоцитарной
инфильтрацией,
различной
степенью дистрофии
и
деструкции
мышечных
волокон
и
интерстициальным
отеком,
а при
хроническом
течении заболевания заместительным
и
интерстициальным
фиброзом
и гипертрофией
миоцитов.

Этиология
и
патогенез.
Наиболее частой причиной
миокардитов,
очевидно, являются вирусы
(Коксаки,
гриппа,
парагриппа, аденовирусы).
Особое
значение
придается
вирусу
Коксаки
В;
реже
миокардиты
имеют
бактериальное
происхождение
(стрептококковые, стафилококковые).
Этиологическим
фактором
миокардитов могут
быть
эндо- и
экзотоксины
и аллергены
различного
происхождения.
Приблизительно
в четверти
наблюдений
этиология
миокардитов
остается
невыясненной.
По
патогенетическому
признаку
различают миокардиты:
1)
инфекционные
или
инфекционно-токсические,
2)
аллергические
(иммунные), 3)
токсико-аллергические
(в
том
числе
лекарственные).

Самым
распространенным
является инфекционно-токсический
миокардит,
в патогенезе
которого
наряду
с повреждающим
действием самого возбудителя
участвуют
иммунные
реакции
(преимущественно
замедленного
типа)
с фиксацией
иммунных комплексов
на
стенках
сосудов
и в строме
миокарда.
В формировании
иммунного
воспаления
придается
большое значение
биологическим
медиаторам
— брадикинину,
серотонину, простагландинам,
тканевым ферментам
и особенно
активации
системы
калликреин- кинина; они
повышают
проницаемость
сосудистых
стенок,
способствуют
развитию
отека,
геморрагий, тканевой
гипоксии,
ацидозу,
активации
протеолитических
ферментов
и
миолизу.

В
диагностике
миокардитов,
согласно современным
классификациям
(Палеев,
1982),
следует
отражать этиологию,
ведущий
патогенетический
механизм,
распространенность
(очаговый,
диффузный), течение (острое,
подострое,
абортивное, рецидивирующее,
латентно-хроническое). Большинство
миокардитов протекает доброкачественно
и
заканчивается
выздоровлением (клиническим
и
морфологическим)
или
развитием
очагового
миокардитического кардиосклероза.
Особое
положение
занимает
миокардит
Абрамова-Фидлера, который
во
многих
случаях
не
имеет
установленной
этиологии, т.
е.
является
идиопатическим,
хотя
существует
мнение
о его
вирусном
происхождении.
Миокардит
Абрамова-Фидлера отличается глубокими
деструктивными
изменениями
миокарда и
прогрессирующим
течением
с частым
летальным исходом
в первые
месяцы
заболевания.

Клиника.
Больные
миокардитом
предъявляют жалобы
на
боли
в области
сердца,
которые
чаще
бывают
тупые, ноющие, неинтенсивные
или
воспринимаются
как
чувство
дискомфорта
и редко
носят
характер
острых,
напоминающих
стенокардию.
Беспокоят
больных
сердцебиения, одышка
при
ходьбе
и
подъеме
на
лестницу,
а
также
общая слабость, недомогание
и
снижение
трудоспособности.
Так
как
эти
проявления
встречаются при
многих
органических
и
функциональных
заболеваниях и,
кроме
того,
выражены
весьма
умеренно,
диагноз
миокардита
нередко бывает
затруднен.
Особое
значение
имеют
следующие
критерии диагностики миокардита
(Нью-Йоркская кардиологическая
ассоциация):
1)
указание
на
перенесенную
за
7-10
дней до
появления
кардиальных симптомов инфекцию,
особенно если
есть
подтверждение
вирусной инфекции
(положительная
реакция
нейтрализации, РИГА
и РСК),
2)
синусовая
тахикардия
или
брадикардия,
3)
ослабленный
I тон,
4)
нарушение
ритма, ритм
«галопа»,
5)
увеличение
размеров
сердца,
6)
застойная
сердечная недостаточность, 7)
патологические
изменения
ЭКГ,

повышение
активности сывороточных
ферментов и
изоферментов,
в первую
очередь
— ЛДГ
и ЛДГ,
КФК
и
МВ-КФК.
Меньшую
значимость имеют
ускорение
СОЭ,
лейкоцитоз,
С-реактивный
белок, сиаловые кислоты, увеличение
α1-
и
α2
-глобулинов,
так
как
они
могут
отражать
воспалительные
процессы
иного
происхождения,
в том
числе
обусловленные
инфекцией,
ставшей
причиной
миокардита.
Следует отметить,
что
за
последнее
десятилетие изменилось представление
о миокардите
как
об
изолированном
процессе,
у ряда
больных
он
может
сопровождаться перикардитом, артралгиями
и даже поражением эндокарда, что весьма
затрудняет дифференциальный диагноз
инфекционно-аллергического миокардита
и ревматизма. Патологические
изменения ЭКГ,
прослеживаемые при динамическом
наблюдении за больным, нередко являются
решающими
для верификации диагноза.
Чаще всего на ЭКГ
наблюдается нарушение реполяризации:
снижение
сегмента ST, инверсия зубца Т
(больше в V4-V6); у половины больных
возникают аритмии: синусовая
тахикардия, экстрасистолия, мерцание
предсердий,
а также замедление внутрижелудочковой
проводимости или сочетание этих
изменений. В
течение нескольких недель, реже 2-3
месяцев ЭКГ восстанавливается до
исходной.
На тяжесть миокардита в первую очередь
указывает бурное развитие сердечной
декомпенсации, кардиогенный шок,
приступы Морганьи-Адамса-Стокса или
большие патологические изменения ЭКГ,
высокая гиперферментемия, значительное
увеличение размеров сердца
(кардиоторакальный индекс больше 50%,
значительное увеличение камер сердца
по данным Эхо КГ).

Дифференциальный
диагноз проводится
с ревматизмом, дистрофией миокарда,
при отсутствии четких признаков
миокардиального поражения — с
нейроциркуляторной дистонией.

Кардиомиопатия
— болезнь сердечной мышцы неопределенной
этиологии характеризующаяся кардиомегалией
и сердечной недостаточностью, при
отсутствии поражения клапанов,
коронарных и легочных сосудов, а также
системных васкулитов.

Согласно
классификации
комитета
экспертов ВОЗ,
различают
три формы
кардиомиопатий. Первичные

1. Дилатационная
   кардиомиопатия.

2. Гипертрофическая
   кардиомиопатия.

3. Рестриктивная
   кардиомиопатия.

4. Аритмогенная
   дисплазия правого желудочка (АДПЖ).

5. Недифференцируемые
   кардиомиопатии.

Специфические
кардиомиопатии (ассоциированные со
специфическим системным или несистемным
заболеванием)

1. Ишемическая
   КМП.

2. Клапанная
   КМП.

3. Гипертензивная
   КМП.

4. Воспалительная
   (инфекционного и аутоиммунного генеза).

5. Метаболическая
   (гипо/гипертиреоз, акромегалия,
   феохромоцитома, СД, болезни накопления,
   гемохроматоз, дефицит факторов питания,
   электролитный дисбаланс)

Дилатационная
кардиомиопатия
— тяжелое заболевание миокарда,
характеризующееся расширением
полостей сердца, снижением его
сократительной способности,
развитием сердечной недостаточности,
нарушений ритма сердца, тромбоэмболий
и дающее высокую смертность.

Этиопатогенез.
Дилатационная
кардиомиопатия, по-видимому,
является
заболеванием, в основе которого
лежит
множество
причин, приводящих к тяжелым дегенеративным
изменениям и гибели клеток миокарда
с расширением полостей сердца и
неуклонным прогрессированием
сердечной недостаточности.
В
настоящее
время
рассматривается
гипотеза
о
генетически
обусловленном
дефекте
мышечного
волокна.

Микроскопически
обнаруживаются неравномерная
гипертрофия мышечных волокон, миоцитолиз,
коллапс стромы, интерстициальный
фиброз.
Отмечается
очаговая
жировая дистрофия
мышечных волокон.
Считается, что структурной основой
заболевания является первичное
повреждение кардиомиоцитов с их гибелью,
а гипертрофия и фиброз возникают как
реакции на эти повреждения. При
электронно-микроскопическом исследовании
обычно отмечается набухание митохондрий,
просветление и отек их матрикса,
миофибриллярные повреждения, увеличение
числа рибосом, гранул гликогена,
встречаются миелиновые тельца.

Клиническая
картина.
Клинические проявления ДКМП обусловлены
в первую
очередь развитием сердечной
недостаточности.
Период от появления симптомов до
возникновения развернутой клинической
картины заболевания составлял обычно
1,9 года. Наиболее частые симптомы –
одышка,
особенно при физической нагрузке,
быстрая утомляемость, сердцебиение,
перебои в работе сердца, а позднее
отеки в области голеностопных суставов
и живота.
Клинически отмечаются симптомы тяжелой
систолической недостаточности с
выраженным увеличением сердца,
появлением
III и IV сердечных тонов и часто встречающимися
систолическими шумами митральной и
трикуспидальной регургитацией.
У 10 30% больных наблюдается мерцание
предсердий, нередки также и желудочковые
аритмии. Клиническая картина может
осложниться развитием периферического
венозного тромбоза, легочной эмболии
или эмболии сосудов большого круга
кровообращения.

При
электрокардиографии практически
у всех больных ДКМП выявляются те или
иные нарушения, в частности
признаки гипертрофии левого желудочка,
гипертрофии правого желудочка,
комбинированной гипертрофии, инфаркто
подобные изменения ЭКГ,
истинно рубцовые изменения ЭКГ. Следует
выделить основные рентгенологические
признаки
ДКМП: 1) увеличение
всех камер сердца;
2) сглаженность «талии»; 3) выпуклость
дуги левого желудочка;
4) закругленность верхушки;

5)
диффузное уменьшение амплитуды
кимографических зубцов; 6) отсутствие
атеросклеротического поражения аорты;
7) умеренные
изменения в малом круге кровообращения,
преимущественно за счет венозного
застоя.
При
эхокардиографическои исследовании
больных ДКМП выявляется дилатация не
только левых, но и правых отделов сердца.
Определяется повышенная
эхоконтрастность миокарда, сократимость
снижена, что сопровождается ранним
систолическим прикрытием полулунных
клапанов, замедленным конечным
диастолическим прикрытием
и уменьшенной скоростью открытия
атриовентрикулярных клапанов. Признаками
ДКМП являются:
1) расширение полостей сердца: 2) диффузная
гипокинезия левого желудочка и снижение
фракции выброса; 3) смещение митрального
клапана к верхушке сердца; 4) наличие
внутриполостных тромбов.

Лечение.
Так как этиология ДКМП неизвестна,
специфической терапии не существует.
Ограничение
физической активности
у больных с недавно возникшими симптомами
ДКМП является важной рекомендацией.
Длительный
постельный режим
(10-12 мес) необходим для улучшения
состояния и прогноза больных ДКМП.
Мочегонные
препараты различных групп
широко применяются при сердечной
недостаточности.
Сердечные
гликозиды
назначаются практически всем больным
ДКМП с признаками декомпенсации и
мерцательной аритмией. Обосновано и
применение препаратов блокаторов
ангиотензинпревращающего фермента.
У больных, длительно принимавших
ингибиторы АПФ, отмечается улучшение
прогноза и уменьшение степени гипертрофии
кардиомиоцитов. У больных с ДКМП
в 10 раз худший прогноз в отношении
развития тромбоэмболий,
чем у больных ИБС с аневризмой левого
желудочка, поэтому необходимость
назначения профилактической
антикоагулянтной
терапии при ДКМП
не вызывает сомнений. Радикальным
решением вопроса лечения больных с
ДКМП в настоящее время является
трансплантация донорского сердца до
развития необратимых изменений в
органах и тканях, связанных с сердечной
недостаточностью.

Гипертрофическая
кардиомиопатия
– основным признаком этого заболевания
является градиент давления между
выносящим трактом левого желудочка и
аортой.

Этиопатогенез.
Заболевание
чаще встречается у лиц мужского пола,
соотношение 3:1. Большая часть авторов
считает заболевание наследственным,
причем признается как аутосомно-доминантный,
так и аутосомно-рециссивный пути
наследования. Гипертрофическая
кардиомиопатия является внутриутробным
пороком развития, следствием повышенного
влияния катехоламинов.

Гемодинамические
изменения заключаются главным образом
в повышении фракции выброса
из левого желудочка. Отмечается повышение
конечного диастолического давления в
левом желудочке. Отмечается обратная
корреляция между скоростью достижения
максимального наполнения левого
желудочка и запаздыванием открытия
митрального клапана. Движения стенки
левого желудочка некоординированны,
неоднородны и неравномерны.
Макроскопически при ГКМП
чаще наблюдают ассиметричную гипертрофию
межжелудочковой перегородки,
выступающей в выносящий тракт левого
желудочка и сужающей его. Второй (более
редкий) тип гипертрофии, наблюдаемый
при ГКМП – диффузная гипертрофия.
Отмечается изменение створки митрального
клапана, которая утолщена и «выпадает»
в просвет выносящего тракта левого
желудочка, образуя дополнительное
препятствие кровотоку. Микроскопическая
картина характеризуется беспорядочным
расположением пучков мышечных волокон,
разделенных между собой соединительной
тканью.
Обнаруживается нарушение взаимной
ориентации волокон миокарда. Межклеточные
соединения формируются не только по
типу «конец в конец», как обычно,
но и по типу «конец в бок».

Клиническая
картина.
Основными жалобами при ГКМП являются
одышка
при физической нагрузке, болевые
ощущения в грудной клетке стенокардитического
характера,
ощущения нарушения ритма сердца
(перебои, учащенное сердцебиение),
головокружения, обморочные состояния.

Одышку
у больных ГКМП объясняют застоем крови
в сосудах легких
в связи с затруднением опорожнения
левого желудочка и наличием митральной
регургитации.
Возникновение синкопальных состояний
можно связать с появлением тахикардии,
приводящей к значительному снижению
выброса из левого желудочка, который
недостаточно наполняется в диастолу
в связи с ее укорочением и нарушением
процесса диастолического расслабления.
Область сердца у них визуально не
изменена. Иногда
пальпируется сильный приподнимающий
верхушечный толчок.
Перкуторные границы сердца обычно не
изменены или незначительно расширены
влево. У части больных пальпаторно
определяется систолическое дрожание
передней грудной стенки по левому краю
грудины. При
аускультации сердца определяются I и
II тоны нормальной
звучности,
II тон может быть расщеплен. Довольно
часто выслушиваются III и IV тоны.
У
всех больных выслушивается систолический
шум изгнания, обычно громкий, грубый,
скребущий.
Областью максимального звучания
является верхушка или IV межреберье по
левому краю грудины. Обычно шум имеет
характер шума изгнания и следует с
некоторым интервалом от I тона.

Рентгенологическая
картина
характеризуется наличием
признаков гипертрофии левого желудочка,
которая проявляется закруглением
надверхушечной части левого желудочка.

Обычно
при электрокардиографическом
исследовании у больных ГКМП определяется
синусовый
ритм, с наклонностью к брадикардии.
Обнаруживается гипертрофия предсердий,
признаки гипертрофии миокарда левого
желудочка. Нередко у больных ГКМП
регистрируется
зубец Q, в том числе «патологический«.
Наиболее характерно появление зубцов
Q в отведениях aVF, AVL и левых грудных
отведениях. Наряду с этим в правых
грудных отведениях регистрируются
высокие зубцы R. Генез
патологического зубца Q связывают с
гипертрофией межжелудочковой перегородки,
с дистрофическими изменениями и
появлением очагов дегенерации в
межжелудочковой перегородке. Нарушения
реполяризации в виде снижения сегмента
ST и инверсии зубца T являются наиболее
частыми признаками ГКМП.

Лечение.
Медикаментозная терапия направлена в
основном на такие клинические проявления,
как нарушения ритма сердца, боли в
области сердца, уменьшение степени
обструкции и лечение сердечной
недостаточности. Основными
средствами являются блокаторы
b-адренорецепторов,
кальциевые
антагонисты,
некоторые антиаритмические
препараты типа амиодарона.
Использование пропранолола уменьшает
динамическую обструкцию выносящего
тракта левого желудочка, вызванную
физической нагрузкой, и предупреждает
или уменьшает прирост градиента
внутрижелудочкового давления.

Рестриктивная
кардиомиопатия—
включены
два заболевания эндомиокардиальный
фиброз и эндокардит Леффлера.

Этиопатогенез.
Заболевание связывают с эозинофилией
и инфильтрацией эозинофилов в эндомиокард.
Высказано положение, что эозинофилы,
проникая в эндомиокард, оказывают
кардиотоксическое
действие.
Основной белок дегранулированных
эозинофилов является «виновником»
этого повреждения. Однако,
неизвестен
сам механизм проникновения основного
белка дегранулированных эозинофилов
внутрь кардиомиоцитов, за которым
следует
ингибирование
митохондриального дыхания и гибель
сердечных клеток в целом.

При
рестриктивной кардиомиопатии отмечается
сочетание
нарушения диастолической функции и
снижение нагнетательной функции сердца.
Диастолическая рестрикция проявляется
прогрессирующим
повышением конечного диастолического
давления.
При доминирующем поражении правого
желудочка давление в легочной артерии
остается нормальным, а повышение
конечного диастолического давления
приводит к высокому показателю отношения
конечного диастолического давления к
систолическому. При левожелудочковом
поражении повышенное конечное
диастолическое давление и митральная
регургитация приводят к легочной
гипертензии. Нарушение
диастолической функции приводит вначале
к рестрикции, а позже к облитерации
полости желудочка.
При рестриктивной кардиомиопатии
утолщается
и почти
полностью
облитерируется верхушка
сердца,
облитерация постепенно может
распространяться
на всю полость желудочка.
В
патологический процесс вовлекаются
хорды,
папиллярные
мышцы. Предсердия обычно расширены, в
связи с клапанной регургитацией, а
также из-за затруднения
кровотока
во время диастолы в облитерированные
полости желудочков.
Выявляются
свойственные этой болезни слои
утолщенного эндокарда.

Клиническая
картина.

Клиническая
картина заболевания зависит главным
образом
от того,
какой
отдел
сердца
поражен, а
также от выраженности и локализации
фиброза. В целом же – это признаки
сердечной недостаточности, связанные
с резким снижением диастолической
податливости
миокарда
в связи с тяжелым фиброзом эндомиокарда
и клапанной недостаточностью.

При
правожелудочковом
поражении
отмечается значительное увеличение
центрального венозного давления,
набухание
и
пульсация яремных вен, экзофтальм,
одутловатость
лица
с цианозом, увеличение объема живота
вследствие гепатомегалии и асцита.
При осмотре области сердца и пальпации
определяется сердечный
толчок во II и III межреберье слева от
грудины.
При
аускультации
характерно
наличие резкого
и громкого
III
тона.

При
поражении левого желудочка
в клинической картине превалируют
симтомы,
связанные с недостаточностью левых
отделов сердца, в первую очередь одышка,
кашель.
Увеличено левое предсердие, выслушивается
ранний III тон и систолический шум
митральной регургитации. Отмечается
упорная синусовая тахикардия или
мерцательная аритмия.

Довольно
часто наблюдается
поражение перикарда
независимо от того, какой желудочек
вовлечен в процесс. При этом в полости
перикарда накапливается выпот, что еще
больше способствует развитию сердечной
недостаточности.

При
электрокардиографическом
исследовании выявляются различные
нарушения
ритма, главным
из
которых
является
мерцание предсердий.
Довольно характерно наличие
патологического
зубца
Q.
Могут
отмечаться снижение
сегмента ST и инверсия зубца
T.
При наличии
выпота в полость перикарда отмечается
низкий вольтаж
комплекса QRT и
зубца
T.
Характерна
синусовая тахикардия.

При
рентгенографии
выявляются следующие изменения. При
поражении правого желудочка
выявляются
значительное увеличение размеров
правого предсердия, малая
частота амплитуды
зубцов
рентгенокимограммы
правого желудочка.
Отсутствует
картина застоя в легких.

При
эхокардиографическом
исследовании
четко можно
выявить
утолщение
эндокарда с уменьшением полости
желудочка.
Одним из
косвенных признаков заболевания служит
парадоксальное
движение межжелудочковой
перегородки.
К косвенным признакам относятся также
расширение
пути оттока из правого желудочка
и
расширение правого предсердия
(при првожелудочковом
поражении),
а также аномальные множественные
эхосигналы от створок митрального
клапана, неподвижность или выбухание
створок
при поражении левого желудочка.
При наличии
выпота в полости перикарда можно
не только
определить
наличие жидкости, но и рассчитать ее
объем.

Лечение.

В
настоящее время нет эффективных
консервативных методов терапии
рестрективной кардиомипатии. На ранней
стадии заболевания проявления сердечной
недостаточности иногда хорошо поддаются
лечению покоем, диуретическими
средствами, преднизолоном по схеме.
У больных, получающих поддерживающие
лечение преднизолоном (10 мг/сут) при
отдаленном наблюдении не
отмечалось признаков прогрессирования
заболевания.

Когда
заболевание
достигает стадии фиброза, хирургическое
лечение дает хорошие результаты
и становится
методом
выбора.
Положительный эффект дает декортикация
– иссечение
плотной фиброзной ткани. Способ
декортикации
состоит
в резекции митрального аппарата и
рассечении фиброзной ткани у митрального
кольца
в плоскости
между ним и подлежащим миокардом.

В
дифференциально-диагностическом
ряду вероятность развития миокардита
должна анализироваться во всех ситуациях,
когда в анамнезе есть указания на
бронхиальную астму или иные аллергические
заболевания, аутоиммунные заболевания,
ДКМП, перенесенный ранее миокардит,
воздействие токсических, в том числе
лекарственных, агентов.

Назад к списку

---

Поиск вопроса — введите или скопируйте/вставьте вопрос:

Пройти онлайн тестирование по данной специальности

Детская кардиология

1. Для адекватной помощи новорожденным с пороками сердца необходимо:
Ответ: все перечисленное

2. В правое предсердие впадают все перечисленные сосуды, кроме:
Ответ: непарной вены

3. Продолжительность зубца Р в норме составляет:
Ответ: до 0,10с

4. К центрам автоматизма первого порядка относятся:
Ответ: синусовый узел

5. В прямой проекции рентгенологического исследования по левому контуру сердца проецируется:
Ответ: ствол легочной артерии

6. Симптом «снежной бабы» является рентгенологическим проявлением:
Ответ: тотального аномального дренажа легочных вен в левую верхнюю полую вену

7. Врожденный порок сердца формируется в течение:
Ответ: первых двух месяцев эмбриогенеза

8. На развитие врожденного порока сердца влияют:
Ответ: все перечисленное

9. Высокая гипертензия малого круга при ВПС приводит к:
Ответ: всему перечисленному

10. Открытый артериальный проток приводит к:
Ответ: правильно А и В

11. Для открытого артериального протока с большим артериовенозным сбросом характерна следующая аускультативная картина:
Ответ: систолодиастолический шум

12. Наиболее информативным методом диагностики дефекта аорто-легочной перегородки является:
Ответ: аортография.

13. Для дефекта межжелудочковой перегородки с артериовенозным сбросом отмечается преимущественно перегрузка:
Ответ: обоих желудочков

14. Дефект межжелудочковой перегородки в сочетание с аортальной недостаточностью следует дифференцировать с:
Ответ: правильно А и В.

15. Акцент второго тона на легочной артерии является признаком:
Ответ: высокой легочной гипертензии

16. Дефект межжелудочковой перегородки является обязательным компонентом следующих пороков:
Ответ: общего артериального ствола

17. Показанием к хирургической коррекции дефекта межжелудочковой перегородки у ребенка до одного года является:
Ответ: все перечисленное.

18. Из дефектов межжелудочковой перегородки чаще всего самостоятельно закрываются:
Ответ: небольшие мышечные дефекты

19. При синдроме Эйзенменгера, в случае дефекта межжелудочковой перегородки, имеются следующие признаки:
Ответ: правильно Б и Г.

20. Наиболее характерным ангиокардиографическим признаком частично открытого атриовентрикулярного канала является:
Ответ: сужение путей оттока из левого желудочка

21. Анатомически частично открытый атриовентрикулярный канал характеризуется наличием:
Ответ: первичного дефекта межпредсердной перегородки с нарушением развития атриовентрикулярных клапанов

22. Аускультативная картина стеноза легочной артерии характеризуется всеми перечисленными признаками, за исключением:
Ответ: усиления второго тона на основании сердца

23. Двойное отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка характеризуется:
Ответ: всего перечисленного.

24. Радикальная коррекция при двойном отхождении аорты и легочной артерии от правого желудочка со стенозом легочной артерии включает:
Ответ: правильно В и Г.

25. Наиболее частым врожденным пороком сердца с цианозом у детей, переживших младенческий возраст, является:
Ответ: тетрада Фалло

26. Катетеризация сердца у детей при тетраде Фалло обычно выявляет все перечисленное, за исключением:
Ответ: нормального давления в правом предсердии

27. Атрезию трехстворчатого клапана труднее всего спутать с:
Ответ: всеми перечисленными пороками.

28. Для тетрады Фалло характерно все перечисленное, за исключением:
Ответ: рестриктивного дефекта межжелудочковой перегородки

29. При тетраде Фалло тяжесть гемодинамических нарушений, преимущественно, обусловлено наличием:
Ответ: сужения устья легочной артерии

30. Гемодинамика малого круга кровообращения при тетраде Фалло характеризуется:
Ответ: обедненным легочным кровотоком

31. Аускультативно тетрада Фалло характеризуется всем перечисленным, за исключением:
Ответ: систолического шума вследствие сброса крови через дефект

32. Аномалия Эбштейна характеризуется всеми следующими анатомическими изменениями, за исключением:
Ответ: аномалии впадения легочных вен.

33. Гемодинамика при аномалии Эбштейна характеризуется всеми следующими изменениями, за исключением:
Ответ: недостаточности митрального клапана

34. Коарктация аорты – это сегментарное сужение аорты в:
Ответ: правильно А и В

35. Гемодинамика малого круга кровообращения при митральном стенозе характеризуется:
Ответ: правильно А и Б

36. Наиболее ранним симптомом врожденного стеноза митрального клапана являются:
Ответ: одышка

37. Артериальное давление при недостаточности аортального клапана:
Ответ: нормальное или повышенное систолическое и низкое диастолическое

38. При аортолегочном анастомозе по Ватерстоуну-Кули анастомоз накладывается:
Ответ: между восходящей частью аорты и правой ветвью ЛА

39. Под термином «центр автоматизма второго порядка» понимаются:
Ответ: правильно А и Б.

40. Центр автоматизма третьего порядка — это:
Ответ: правильно В и Г.

41. При нормальном положении электрической оси сердца угол @ равен:
Ответ: от 30 до 69°

42. При отклонении электрический оси сердца влево угол @ равен:
Ответ: от -1 до -90°

43. При отклонении электрический оси сердца вправо угол @ равен:
Ответ: более 90°

44. Коррекция общего атриовентрикулярного канала состоит в:
Ответ: все перечисленное.

45. Операции при изолированном стенозе легочной артерии могут быть выполнены всеми перечисленными методами, однако предпочтение следует отдать:
Ответ: правильно В и Г.

46. Для клинической картины тетрады Фалло у детей не является характерным:
Ответ: симптомы у большинства больных отсутствуют

47. Тетрада Фалло характеризуется следующим положением дефекта межжелудочковой перегородки:
Ответ: субаортальным

48. Ангиокардиографически при изолированном клапанном стенозе легочной артерии выявляются все следующие признаки, за исключением:
Ответ: сужения восходящей аорты

49. Топическая диагностика двойного отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка при ангиокардиографии выявляется введением контрастного вещества в:
Ответ: левый желудочек

50. Хирургическое лечение двойного отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка включает все перечисленное, кроме:
Ответ: закрытия дефекта межжелудочковой перегородки

51. Нижнюю дугу по правому контуру сердца в прямой проекции образует:
Ответ: правое предсердие

52. Верхняя полая вена в прямой проекции образует:
Ответ: верхнюю дугу по правому контуру сердечно-сосудистой тени

53. Аорта при стенозе аортального клапана:
Ответ: расширена в восходящем отделе

54. Гемодинамика малого круга кровообращения при коарктации аорты:
Ответ: не изменена

55. Ретроградный кровоток по системе интеркостельных артерий при коарктации аорты характеризует:
Ответ: узурацию ребер

56. При развитии врожденного порока сердца имеет значение прием:
Ответ: всего перечисленного в определенный период развития

57. Врожденный порок сердца чаще всего встречается в виде синдрома при:
Ответ: правильно А и Б

58. При подготовке больного к операции по поводу врожденного порока сердца необходимо выполнить все перечисленное, кроме:
Ответ: купирования сердечной недостаточности

59. При операциях на открытом сердце чаще применяются:
Ответ: продольная стернотомия

60. Открытый артериальный проток с большим артериовенозным сбросом крови приводит к:
Ответ: диастолической перегрузке левого желудочка

61. Открытый артериальный проток с высокой легочной гипертензией приводит к:
Ответ: систолической перегрузке правого желудочка

62. Широкий открытый артериальный проток чаще осложняется:
Ответ: правильно В и Г

63. При открытом артериальном протоке с высокой легочной гипертензией отмечается при аускультации второго тона на легочной артерии:
Ответ: акцент второго тона

64. При диаметре открытого артериального протока более 10мм показана операция:
Ответ: пересечения с ушиванием концов

65. Наиболее ценным диагностическим методом при открытом артериальном протоке является:
Ответ: аортография

66. Срочное хирургическое вмешательство в ближайшем послеоперационном периоде после перевязки открытого артериального протока требуется в случае:
Ответ: правильно В и Г

67. Дефект аортолегочной перегородки отличается от общего артериального ствола наличием:
Ответ: двух изолированных полулунных клапанов

68. При дефекте аортолегочной перегородки наилучшим методом диагностики является:
Ответ: аортография

69. При дефекте межжелудочковой перегородки с артериовенозным сбросом крови имеет место:
Ответ: диастолическая перегрузка левого желудочка

70. При прорыве аневризмы синуса Вальсальвы аускультативная картина близка к картине:
Ответ: открытого артериального протока

71. Наиболее характерным симптомом изолированного стеноза легочной артерии является:
Ответ: раннее появление одышки

72. Цианоз губ у больных с дефектом межжелудочковой перегородки появляется в:
Ответ: 3Б и 4 группе

73. Выбухание в области сердца (сердечный горб) при дефекте межжелудочковой с легочной гипертензией образуется за счет:
Ответ: правого желудочка

74. У больных с дефектом межжелудочковой перегородки расщепление второго тона на основании сердца встречается при:
Ответ: большом артериовенозном сбросе крови

75. Мезодиастолический шум над областью сердца при дефекте межжелудочковой перегородки имеется в:
Ответ: правильно Б и В

76. Доступ к перимембранозному субтрикуспидальному дефекту межжелудочковой перегородки с высокой легочной гипертензией предпочтителен через:
Ответ: правое предсердие

77. Нарушение развития первичной предсердной перегородки приводит к развитию:
Ответ: первичного дефекта

78. Расщепление створок атриовентрикулярных клапанов характерно для:
Ответ: первичного дефекта межпредсердной перегородки

79. Наиболее часто аномальный дренаж легочных вен сопровождает:
Ответ: высокий дефекта межпредсердной перегородки

80. Одним из критериев противопоказания для закрытия дефекта межжелудочковой перегородки являются следующие изменения ЭКГ:
Ответ: отклонение электрической оси сердца вправо с систолической перегрузкой правого желудочка

81. Улучшение общего состояния больного с дефектом межжелудочковой перегородки может происходить вследствие:
Ответ: уменьшения размеров дефекта

82. Чреспредсердный доступ при закрытии дефекта межжелудочковой перегородки предпочтителен при расположениях дефектов в:
Ответ: перимембранозной субтрикуспидальной части перегородки

83. При частичном открытом атриовентрикулярном канале легочный кровоток:
Ответ: усилен по артериальном типу

84. При частичном открытом атриовентрикулярном канале имеет место вся следующая аускультативная картина, за исключением:
Ответ: акцента второго тона

85. Для предотвращения повреждения пучка Гиса при коррекции неполной формы атриовентрикулярной коммуникации заплата при закрытии дефекта межпредсердной перегородки подшивается:
Ответ: правильно В и Г

86. Для диагностики частичного открытого атриовентрикулярного канала контрастное вещество при ангиокардиографии следует вводить в:
Ответ: левый желудочек

87. При катетеризации правых отделов сердца у больных с атриовентрикулярным каналом наиболее высокие цифры содержания кислорода выявляются в:
Ответ: правом желудочке

88. Исходя из клинико-гемодинамической классификации изолированного стеноза легочной артерии, операция не показана:
Ответ: 1 группе (давление в правом желудочке до 60ммртст)

89. Аускультативная картина двойного отхождения аорты и легочной артерии характеризуется наличием:
Ответ: всего перечисленного

90. Уменьшение путей притока в желудочки (преимущественно правый) при неизмененных размерах выводных отделов встречается при:
Ответ: правильно В и Г

91. Показанием к хирургической коррекции дефекта межжелудочковой перегородки в возрасте до одного года является все, ниже перечисленное, кроме:
Ответ: цианоза

92. Для полной формы общего атриовентрикулярного канала присущи все перечисленные признаки, кроме:
Ответ: фиброзные кольца атриовентрикулярных отверстий сформированы правильно

93. При изолированном стенозе легочной артерии имеется:
Ответ: диастолическая перегрузка обоих желудочков

94. При надклапанном стенозе легочной артерии второй тон во втором межреберье слева от грудины:
Ответ: усилен

95. При комбинированном стенозе устья легочной артерии используется любой из перечисленных оперативных доступов кроме:
Ответ: правого предсердия

96. При эхокардиографии у больных с двойным отхождением от правого желудочка выявляется:
Ответ: все перечисленное

97. При единственном желудочке с усиленным легочным кровотоком наиболее часто имеется грубый систолический шум во втором межреберье слева, который обусловлен:
Ответ: прохождением крови через бульбовентрикулярное отверстие (выпускник)

98. Сужение выводного тракта правого желудочка при тетраде Фалло происходит за счет всех следующих нарушений, за исключением:
Ответ: декстрапозиции аорты

99. Катетеризация сердца при тетраде Фалло выявляет все перечисленное, за исключением:
Ответ: систолического давления в правом желудочке значительно выше левого

100. В дифференциальной диагностике изолированного стеноза легочной артерии с тетрадой Фалло при катетеризации сердца следует обратить внимание на:
Ответ: разное давление в правом и левом желудочках или периферической артерии

101. Со слов матери пациента А., 3 лет предъявляет жалобы: на одышку, быструю утомляемость, сердцебиение, синюшность губ, кончиков пальцев, периодические боли в сердце. ВПС заподозрен с рождения. Ребенок отстает в физическом развитии.
Status praesens: Общее состояние по ВПС тяжелое. Правильного телосложения, пониженного питания: Рост – 90см, Вес–10кг. Кожные покровы цианотичные, выраженный акроцианоз губ, кончиков пальцев. Симптомы “барабанных палочек” и “часовых стекол”, незначительный парастернальный “сердечный горб”. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД-29 в мин. АД–90/60ммртст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром в 2-3, 3-4 межреберье систолический шум, более грубого тембра пониже. II тон над a. Pulmonalis ослаблен. PS -140уд. в мин. Живот обычных размеров, мягкий, печень не увеличена, б/б.
ЭКГ: Ритм синусовый 130 в мин. Левограмма. Гипертрофия левого желудочка и обеих предсердий.
R-n грудной клетки: Легочный рисунок обеднен. КТИ – 62%.
Заключение ЭхоКГ: Единственный желудочек сердца.
Какие дополнительные исследования надо провести и с какими пороками дифференцировать?
1.Полная форма ТМС I. биопсия легкого
2. Полная форма АВК II. радиоизотопное исследование
3. ДМЖП III. ангиография
4. С болезнью Аэрза IV. транспищеводное УЗИ сердца
5. Тетрадой Фалло
Ответ: 2,3, III

102. Больной А., 11 лет предъявляет жалобы на одышку, быструю утомляемость, усиление синюшности губ, кончика пальцев при незначительной физической нагрузке, общую слабость.
Anamnesis morvi et vitae: ВПС заподозрен с рождения. Состоит на «Д» учете у врачей по месту жительства. Ребенок от 1 беременности, Мать состоит на учете у ревматолога. Из перенесенных болезней в декабре – вирусный гепатит А, частые простуды. Аллергоанамнез и наследственность не отягощена.
Status praesens: Общее состояние ближе к тяжелому. Правильного телосложения, умеренного питания: Рост–136см, Вес–28 кг. Кожные покровы бледные, выраженный акроцианоз губ, кончика пальцев. Грудная клетка слегка деформирована по типу парастернального “сердечного горба”. Положительные признаки симптома “барабанных палочек” и “часовых стекол”. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД-20-22 в мин. АД–100/60ммртст. PS-95 уд. в мин. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром в 2-3-ом межреберье выслушивается грубый систолический шум, II тон над a. Pulmonalis ослаблен.
ЭКГ: Ритм синусовый, правильный. ЧСС-86 ударов в мин. Декстракардия. Вертикальное положение электрической оси сердца. Гипертрофия левого желудочка.
ЭхоКГ: Декстракардия. Вероятно тетрада Фалло. Выполнение УЗИ затруднено.
Венозная катетеризация с ангиографией из правого предсердия и левого желудочка. Заключение: ВПС. Правосформированное, праворасположенное сердце. Пентада Фалло (клапанный, подклапанный стенозы легочной артерии) Гипоплазия клапанного кольца, ствола легочной артерии. Гипоплазия ЛЖ.
Лаборат. анализы: Эр.-6,1млн, Hb-203г/л.
Клинический диагноз: ВПС–Правосформированное, праворасположенное сердце. Пентада Фалло с клапанным и подклапанным стенозом легочной артерии, гипоплазией клапанного кольца, ствола и ветвей легочной артерии. НК IIА. ФК III.
Влияет ли аномалия расположения на тактику лечения?
Ответ: Нет, не влияет. Ребенок нуждается в двухэтапной коррекции.

103. Пациент А., 22 года предъявляет жалобы на одышку, быструю утомляемость при умеренной физической нагрузке, частые простудные заболевания. ВПС диагностирован в 1987 году. Мать одного ребенка. Беременность и роды протекали без особенностей.
Status praesens: Общее состояние ближе к средней степени тяжести. Правильного телосложения, пониженного питания: рост–161см, вес–49кг. Кожные покровы бледноватой окраски, чистые. В легких жестковатое дыхание, хрипов нет. ЧДД 20 в мин. АД-110/70ммртст. ЧСС-60 уд в мин. Аускультативно: тоны сердца громкие, ритмичные, у левого края грудины с эпицентром во II-ом межреберье систолический шум, II тон над легочной артерией не изменен.
ЭКГ: Ритм синусовый. ЧСС 67 ударов в мин. S-тип. Правограмма. Гипертрофия правого желудочка.
R-n: КТИ – 51%. Легочный рисунок обеднен. Корневые ветви узкие. Умеренно выбухает дуга легочной артерии.
ЭхоКГ: Правые отделы сердца увеличены. Легочная артерия умеренно расширена, кровоток ускорен 1,9 м/сек. В межпредсердной перегородке визуализируется дефект размерами—20-25мм, вторичного типа. Градиент на уровне ВО ПЖ и ЛА 60 мм.рт.ст. Стенка ПЖ 2,0 см.
Ангиография Р пж 100 мм.рт.ст. Р ла 13 мм.рт.ст. Зак-ие: ДМПП. Клапанный стеноз легочной артерии, концентрическое увеличение выходного отдела правого желудочка.
Чем осложнилось естественное течение порока и что, возможно повлияет на тактику и исход хирургического лечения ?
Ответ: Правожелудочковая сердечная недостаточность в связи с гипертрофией ПЖ.

104. Пациентка А. 34 лет жалуется на одышку, быструю утомляемость при умеренной физической нагрузке, частые простудные заболевания. Мать троих детей. Беременность и роды протекали без особенностей.
Status praesens: Общее состояние ближе к средней степени тяжести. Правильного телосложения, умеренного питания: рост–160см, вес–59кг. Кожные покровы бледноватой окраски, чистые. В легких жестковатое дыхание, хрипов нет. ЧДД 20 ударов в мин. АД-110/70ммртст. ЧСС-60 уд в мин. Аускультативно: тоны сердца громкие, ритмичные, у левого края грудины с эпицентром во II-ом межреберье систолический шум, II тон над легочной артерией усилен.
ЭКГ: Ритм синусовый. ЧСС 67 ударов в мин. Вертикальное положение электрической оси сердца. Частичная блокада правой ножки пучка Гиса.
R-n: КТИ – 54 %. Легочный рисунок усилен, к периферии обеднен. Корни расширены, структурны . Выбухает дуга легочной артерии.
ЭхоКГ: Правые отделы сердца увеличены. Легочная артерия 2,7 см, кровоток ускорен 1,9м/сек. Расчетное давление в ЛА 45-50 мм.рт.ст. В межпредсердной перегородке визуализируется дефект размерами—25 мм, вторичного типа.
Показано ли оперативное лечение в ее возрасте?
Ответ: Да, показано в связи с гиперволемией МКК.

105. Со слов матери ребенка А., 5-ти лет жалобы на одышку, утомляемость при выраженной физической нагрузке, редкие колющие боли в области сердца и головные боли, частые респираторные заболевания. Девочка от первой беременностей и родов, протекавшие, со слов матери, с выраженным токсикозом.
Status praesens obiectivus: Правильного телосложения, умеренного питания: рост–115м, вес–15.6 кг. Грудная клетка без деформации. Кожные покровы и видимые слизистые бледноватой окраски, акроцианоза нет, выраженная подкожная венозная сеть на туловище. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД — 20-21 в мин. АД — 100/70ммртст. Аускультативно тоны сердца громкие, ритмичные, с эпицентром в 3-4 межреберье у левого края грудины систолический шум. PS – 92 уд. в мин.
Обследована: ЭКГ – Вертикальное положение электрической оси сердца Гипертрофия правого желудочка. Частичная блокада ПНПГ
R-n: КТИ–69%. .
ЭхоКГ – Увеличение полости правого предсердия 4.9х4.2 см Септальная створка трикуспидального клапана спаяна с межжелудочковой перегородкой и смещена в полость правого предсердия на 2.9 см. При ДэхоКГ – регургитация II ст. Фиброзное кольцо ТК –3см. В межпредсердной перегородке дефект 0.6 см.
Венозная катетеризация сердца: АКГ из ПЖ, АПГ из ствола ЛА: PПЖ-29/6мм.р.ст., 67%, PЛА–29/4мм.рт.ст., 68%, АД-113/70мм.рт.ст.
С чем связано увеличение правого предсердия?
Ответ: Со смещением септальной створки ТК.

106. Ребенок А., 10 лет предъявляет жалобы на частые простудные заболевания, утомляемость. Отстает в физическом развитии.
Status praesens obiectivus: Увеличенная щитовидная железа, определяется визуально. Правильного телосложения, гипотрофия 1ст.: вес–22 кг. Грудная клетка конической формы. Кожные покровы и видимые слизистые бледноватой окраски, чистые, акроцианоза нет. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД – 21-22 в мин. АД-100/70ммртст. Аускультативно: тоны сердца ритмичные, вдоль левого края грудины с эпицентром во 2-м м/р средней интенсивности систолический шум, IIтон над легочной артерией без особенностей. PS–80 уд. в мин.
Обследован: ЭКГ – Правограмма (?a 110). Гипертрофия правого желудочка. Синусовая тахикардия с ЧСС 125 ударов в мин.
R-n: КТИ–58%. Заключение: ДМПП.
ЭхоКГ – Правые отделы сердца увеличены. Легочная артерия расширена – 1,8см, створки клапана легочной артерии тонкие, подвижные. Клапанный аппарат сердца без изменений. В МПП визуализируется дефект, размерами – 1,5 см, вторичного типа. ТК створки тонкие, подвижные. Давление в ЛА 28 мм.рт.ст.
УЗИ щитовидной железы: Правая доля щитовидной железы 1,8 х 1,6 х 4,2см, левая доля 1,6х1,8х3,4 см, тиреоидный V -10,3 куб.см. N – 4,51 кв.см.
Чем обусловлена правограмма на ЭКГ?
Ответ: Объемной перегрузкой правого желудочка.

107. Пациент А. 6 лет предъявляет жалобы со слов родителей на повышенную утомляемость, одышку при умеренной физической нагрузке, плохой аппетит.
Anamnesis morbi et vitae: Ребенок от 4 беременности. Во время беременности перенесла грипп. Роды осложнились длительным безводным периодом. В раннем детском возрасте заподозрен порок сердца.
Status praesens obiectivus: Правильного телосложения, пониженного питания: рост–116см, вес–18,5кг. Грудная клетка коническая. Грудная клетка деформирована по типу «сердечного горба». Кожные покровы и видимые слизистые бледноватой окраски, акроцианоз. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД – 26-29 в мин. АД-100/70ммртст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, вдоль левого края грудины с эпицентром в 3-м м/р грубый интенсивный систолический шум, IIтон над легочной артерией усилен. PS–90 уд. в мин.
Обследован: ЭКГ – Правограмма. Гипертрофия правых отделов сердца.
R-n: КТИ–65%. Заключение: ДМПП в сочетании с аномальным дренажом правых легочных вен.
ЭхоКГ – Правые отделы сердца увеличены, обьемная перегрузка их. Давление 56 мм.рт.ст в легочной артерие. Клапанный аппарат сердца без изменений. В МПП визуализируется дефект, размерами – 1,2см, вторичного типа. ТК створки тонкие, подвижные. Заключение: Дефект межпредсердной перегородки, вторичного типа.
ВК и АКГ: ДМПП с частичным аномальным дренажом левых легочных вен в правое предсердие.
На операции: все легочные вены впадали в правое предсердие 3-мя коллекторами, ДМПП -1,2 см.
Имеется ли ошибка в диагностике и возможно ли было диагностировать заболевание изначально верно?
Ответ: Да, при выполнении селективной ангиокардиографии из легчоного ствола.

108. Больная А. 36 лет, предъявляет жалобы на одышку, утомляемость при значительной физической нагрузке, боли в правом боку, тошноту, приступообразные боли, отеки рук, лица. ВПС диагностирован с детства.
Status praesens: Общее состояние ближе к удовлетворительному. Правильного телосложения, умеренного питания: рост–165см, вес–71кг. Кожные покровы бледноватой окраски, чистые. В легких жестковатое дыхание, хрипов нет. ЧДД 20 в мин. АД-110/70ммртст. ЧСС-60 уд в мин. Аускультативно: тоны сердца громкие, ритмичные, у левого края грудины с эпицентром во II-ом межреберье систолический шум, мягкий, локализованный, II тон над легочной артерией не изменен. Живот обычных размеров, при пальпации безболезнен. Печень у края реберной дуги, болезненность в проекции желчного пузыря.
ЭКГ: Ритм синусовый, неправильный. ЧСС 64 уд. в мин. Вертикальное положение электрической оси сердца. Частичная блокада правой ножки пучка Гиса.
R-n: КТИ – 46%. Легочный рисунок не изменен. Корни структурны. В косых положениях увеличение полостей сердца не отмечено.
ЭхоКГ: Левые отделы сердца не увеличены. Сократительная способность миокарда левого желудочка удовлетворительная. Аорта не расширена. Клапанный аппарат сохранен. Правые отделы сердца не увеличены. Легочная артерия не расширена 1,9 см. В межжелудочковой перегородке дефект не визуализируется, но при Доплер-Эхо-КГ локальный турбулентный систолический поток в выходном отделе правого желудочка.
Ангиография: Р пж 30 мм.рт.ст. Р ла 30 мм.рт.ст.
УЗИ брюшной полости: Печень, правая доля 10,7см. левая 6,2см, структура неоднородная, в VII сегменте округлое образование, среднего уровня эхогенности размером 1,1 см, рядом – в VI аналогичное образование 2,0х2,2 см. Желчный пузырь 8,2х2,4 см, стенка 0,3см, небольшой перегиб в теле, в просвете конкременты д-ом 1,8 см и 0,7 см. Стенка желчного пузыря с удвоенным контуром. d холедоха – 0,6 см, Вв 1,1. Pancreas, головка 2,3 см, тело 1,3 см, хвост 2,0 см, диффузно изменена.
Основной диагноз по результатам обследования: ВПС – Дефект межжелудочковой перегородки.
Нуждается ли больная в хирургической коррекции порока на данный момент и связаны ли ее жалобы с клиникой сердечной недостаточности?
Ответ: Верные ответы в, г.

109. Больной А., 20 лет жалуется на одышку, быструю утомляемость, синюшность губ, кончика пальцев рук, общую слабость.
Status praesens: Общее состояние по ВПС тяжелое. Рост–172 см., Вес–62кг. Кожные покровы бледные, цианоз губ, кончиков пальцев рук. Характерно положительные симптомы “барабанных палочек” и “часовых стекол”. АД –100/60ммртст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром в 3-4ом межреберье выслушивается грубый систолический шум, II тон над a. Pulmonalis ослаблен. PS-90 уд. в мин. Печень выступает из-под реберной дуги на 4,0 см.
По результатам инструментальных методов лечения был выставлен диагноз: Пентада Фалло с клапанным и подклапанным стенозом и гипоплазией клапанного кольца, основного ствола легочной артерии.
Какие параметры необходимо измерить, для того чтобы определить тактику хирургического лечения?
Ответ: Параметры левого желудочка и соотношение основного легочного ствола и ее ветвей к нисходящей аорте.

110. У ребенка А., 5 лет выраженный цианоз, одышка во время игр и в покое, частые приступы во время которых он садится на корточки. Рост–100см, вес–12кг. АД — 110/70ммртст. ЧСС-115 уд в мин. Аускультативно: тоны сердца громкие, у левого края грудины с эпицентром во II-ом м/р средней интенсивности систолический шум. Ритм правильный.
ЭКГ: ?a +160. Тахикардия с ЧСС 142 в мин. Гипертрофия правых отделов.
ЭхоКГ: ПП 3,0 см. Длина ПЖ 5,0 см. ЛП 1,9 ЛЖ 2,0 см. Правая ветвь ЛА 0,50 см, левая 0.51 см. ФВ 64%. В межжелудочковой перегородке подаортальный дефект размером 1,6см. На уровне межпредсердной перегородки сброса нет. Гипертрофия выходного отдела правого желудочка. Гипоплазия левого желудочка. Праводеленность аорты более 50%
Какой предварительный диагноз?
Ответ: Тетрада Фалло

111. Пациентка А., 28 лет была обследована в клинике по рекомендации семейного врача, который выслушал шум над областью сердца. По результатам инструментальных методов исследования выявлено выраженная гипертрофия правых отделов: толщина ПЖ 1,08 см, створки клапана ЛА уплотнены, подвижность ограничена, градиент на уровне клапана 100 мм.рт.ст, в подклапанном пространстве 86 мм.рт.ст., давление в ПЖ 115 13 мм.рт.ст. при давлении в ЛЖ 1007 мм.рт.ст.
Какое оперативное лечение показано больной?
Ответ: Инфундибулэктомия выходного отдела ПЖ с открытой комиссуротомией клапана ЛА.

112. При осмотре педиатром годовалого ребенка был заподозрен врожденный порок сердца. Выполнено эхокардиографическое обследование на котором обнаружили в мембранозной части межжелудочковой перегородки дефект размером 0,3 см.
Есть ли необходимость в срочном закрытии дефекта?
Ответ: Нет, оптимальные сроки коррекции порока 3-4 года.

113. На оперативное лечение поступила пациентка Н., 16 лет с жалобами на повышенную утомляемость, одышку при умеренной физической нагрузке. При осмотре рост–167см, вес–55,5кг, аускультативно тоны сердца ритмичные, вдоль левого края грудины с эпицентром в 3-м м/р средней интенсивности систолический шум, II тон над легочной артерией без особенностей. PS–72 уд. в мин.
ЭхоКГ – Легочная артерия расширена – 2,4см, створки клапана легочной артерии тонкие, подвижные. Клапанный аппарат сердца без изменений. В МПП визуализируется дефект, размерами – 1,9-2,0см, вторичного типа. Градиент ПЖ/ЛА 40 мм.рт.ст.
На операции на открытом сердце был обнаружен дефект МПП размером 3,0 см х 2,5 см, котрый был закрыт заплатой из аутоперикарда, ревизия ЛА не выявила изменений клапанного аппарата.
Чем обусловлен градиент ПЖ/ЛА?
Ответ: Объемной перегрузкой правых отделов.

114. В клинике был обследован ребенок Г., 3-х лет. На ЭхоКГ обнаружено: КДР ЛЖ–3,8см, КСР ЛЖ –2,4см, ФИ–66%. МК – створки тонкие, подвижные, при ДэхоКГ — регургитация I ст. Легочная артерия расширена –1,7см, створки клапана ЛА не изменены. При ДэхоКГ — турбулентный систоло-диастолический поток диаметром 1,0 см. В мембранозной части МЖП дефект размером 3 мм. Расчетное давление в легочной артерии 40 мм.рт.ст.
Чем обусловлено увеличение левых отделов?
Ответ: Незаращенным артериальным протоком.

115. У больной Г., 32 лет после полного клинико-инструментального исследования, включавшего в себя ЭХО-КГ и ангиографию было выявлено первично-легочная гипертензия с давлением в МКК 80-90 мм.рт.ст.
Какая тактика лечения?
Ответ: Трансплантация сердечно-легочного комплекса.

116. У ребенка 7-и лет на ЭхоКГ обнаружено в мембранозной части межжелудочковой перегородки дефект размером 1,5см. При ДэхоКГ – турбулентный систолический поток в правом желудочке. По результатам венозной катетеризации АПГ с левограммой: давление в ПЖ-90/0, стволе ЛА 9040 при системном АД 9046 мм.рт.ст. При проведении эуфиллиновой пробы снижение до 8836 мм.рт.ст. Через 4 мин. 9029 мм.рт.ст. ОЛС -14.3 ОПС- 19.7
Какая тактика лечения?
Ответ: Срочное оперативное лечение на фоне терапии ЛГ.

117. У больной Г., 23 лет по результатам венозной катетеризации сердца с ангиогрфией клапанный стеноз легочной артерии с систолическим градиентом 60 мм.рт.ст на уровне ПЖ/ЛА . Предполагаемая тактика лечения порока?
Ответ: Баллонная вальвулопластика.

118. У пациентки Г., 18 лет страдающей ВПС — клапанный, подклапанный стеноз легочной артерии с градиентом 160 мм.рт.ст. на уровне ПЖ/ЛА. Ухудшение самочувствия отмечает в последний год.
С чем это связано?
Ответ: Всем вышеперечисленным.

119. Ребенку Г., 5 лет по поводу тетрады Фалло с гипоплазией ствола легочной артерии была выполнена операция радикальной коррекции: инфундибулэктомия выходного отдела правого желудочка, пластика ДМЖП заплатой из ксеноперикарда «Био-ЛАБ-ПП/ПС», пластика ВОПЖ и фиброзного кольца ЛА заплатой с моностворкой в условиях искусственного кровообращения.
Какие возможны осложнения радикальной коррекции тетрады Фалло.
Ответ: Всем вышеперечисленным.

120. Ребенк Г.,11 лет поступил в клинику для уточнения диагноза. При осмотре кожные покровы светлые, при физической нагрузке одышка. Грудная клетка конической формы. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД — 22 мин. АД – 100/70 мм.рт.ст. PS–80 уд. в мин. Аускультативно тоны сердца громкие, вдоль левого края грудины с эпицентром во II-III грубый систолический шум, дующего характера.
ЭКГ: Ритм синусовый. S-тип. Гипертрофия правого желудочка. Замедление внутрижелудочковой проводимости.
R-n: Легочной рисунок обеднен. Сердце расширено влево, незначительно выбухает дуга легочной артерии. КТИ – 48%.
ЭхоКГ: В МЖП перегородке, под аортой визуализируется дефект, размером – 9 мм. Правые отделы увеличены. Имеется градиент ВО ПЖ ЛА 60 мм.рт.ст.
На операции: Подаортальный дефект МЖП, размерами 1,5х 2,0 см Подклапанный стеноз клапана ЛА с гипертрофий ВО ПЖ. Праводеленность Ао более 50%
Послеоперационный диагноз: ВПС– Тетрада Фалло, бледная форма.
Чем обусловлено отсутствие выраженного цианоза у ребенка?
Ответ: Умеренным стенозом легочной артерии.

121. У ребенка С., 1год 3 месяца, со слов мамы, одышка, быстрая утомляемость при кормлении, усиление сердцебиения при плаче, усиление цианоза в области носогубной складки при плаче, крике, простуде,
Status praesens: Общее состояние по ВПС тяжелое. Правильного телосложения, гипотрофия 2 степени: Рост–75см, Вес–8,9кг. Костно-суставной аппарат без видимой деформации. Кожные покровы бледные, акроцианоз после нагрузок. В легких жесткое дыхание, хрипов нет. ЧДД-24 в мин. АД–100/60 ммртст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром во 3-4 межреберье слева от грудины слабый систолический шум, II тон над a. Pulmonalis резко акцентирован. PS-150 уд. в мин., ритмичные.
ЭКГ: Ритм синусовый, правильный. Угол a+150. Правограмма. Гипертрофия правого желудочка сердца.
ЭхоКГ: В межжелудочковой перегородке визуализируется дефект размером 0,9см. Увеличены левые отделы сердца. Легочная артерия расширена. Уплотнение створок митрального клапна, передняя створка пролабирует в полость левого предсердия, регургитация 2-3 ст. Легочная гипертензия 3Б ст.
В анализах крови при поступлении Лей-19.2 Ю-9 Сег-43 Лимф-33 Мон-14. От 4.05 Лей-19.2, Ю-4, Сег-51 Лимф-29, Мон-10 от.19.05 Лей-11.0 Ю-13, Сег.-58 Лимф-18, Мон-11.
При прохождении обследования течение порока осложнилось клиникой двухсторонней пневмонии.
Что влияет на тактику и сроки хирургического лечения?
Ответ: Все вышеперечисленное определяет срочность оперативного лечения.

122. Пациент Ж., 2 года
Жалобы при поступлении: Со слов мамы, на одышку, быструю утомляемость при кормлении, усиление сердцебиения при плаче, усиление цианоза в области носогубной складки при плаче, крике, простуде, потливость, частые простудные заболевания
Status praesens: Общее состояние по ВПС тяжелое. Правильного телосложения, гипотрофия 2 степени: Рост–95см, Вес–13 кг. Кожные покровы бледные, акроцианоз после нагрузок. В легких жесткое дыхание, хрипов нет. ЧДД-24 в мин. АД–100/60 мм.рт.ст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром во 2-3, 3-4 межреберье слева от грудины систолический шум, более грубый во 2 точке, II тон над a. Pulmonalis усилен. PS-150 уд. в мин., ритмичные. Живот обычных размеров, мягкий, печень увеличена 1-2 см, безболезненна.
ЭхоКГ: В межжелудочковой перегородке визуализируется дефект размером 0,8см. Первичный ДМПП 1.8 см. Расщепление передней створки МК. Регургитация 1-2 степени. Увеличены правые отделы сердца. ФИ 54%.
По имеющимся данным выставьте диагноз.
Ответ: Полная форма АВК.

123. Осмотр ребенка Н., 9 лет: общее состояние девочки ближе к средней степени тяжести. Кожные покровы бледноватой окраски, при незначительной физической нагрузке появление одышки и цианоза. Грудная клетка слегка деформирована в виде “сердечного горба”. ЧДД — 18 мин. АД – 100/70 мм.рт.ст. PS–80 уд. в мин. Аускультативно тоны сердца громкие, вдоль левого края грудины с эпицентром во II-III межреберье грубый систолический шум, дующего характера.
ЭКГ: Ритм коронарного синуса. ?a+150°. Правограмма. Гипертрофия правого желудочка.
R-n: Легочной рисунок усилен в прикорневой зоне к периферии обднен. Сердце расширено в поперечнике в обе стороны, значительно выбухает 2-ая дуга. Аорта с выраженной пульсацией. КТИ – 57%.
ЭхоКГ: В МПП перегородке визуализируется дефект, размером – 4 мм, Правые отделы увеличены. Легочная артерия расширена 2.6см. створки клапана уплотнены, подвижность их ограничена. Расчетное давление в ЛА 50 мм.рт.ст. Фракция выброса 75 %.
Для какого порока харатерно все вышеперечисленное?
Ответ: Триада Фалло

124. Ребенок С. 5-х лет состоит на учете по поводу ВПС. Со слов матери предъявляет жалобы на частые простудные заболевания. При осмотре гипотрофия 1 ст., кожные покровы бледные, двигательная активность умеренно снижена. Аускультативно над сердцем тоны ясные, ритмичные, усиление 1 тона на митральном клапане, 2 тона над легочной артерией, грубый, интенсивный, скребущий продолжительный систоло-диастолический шум во 2 мр по левому краю грудины.
Возможно ли на основе аускультативной картины выставить правильный диагноз?
Ответ: Да, возможно. Характерно для ОАП

125. Ребенок К. 2-х лет поступил в клинику с предварительным диагнозом ДМЖП. Со слов матери ребенок гиподинамичен, быстро утомляется, при игре возникает одышка, появляется и усиливается акроцианоз, плохой аппетит, потливость, слабость. В анамнезе частые простудные заболевания. При осмотре ребенок весит 10 кг, бледен, акроцианоз носо-губного треугольника, грудная клетка конической формы, формирующийся сердечный горб, определяется систолическое дрожание на верхушке. АД 120/ 40 мм.рт.ст. Аускультативно: резкий акцент 2 тона над легочной артерией, грубый систолический шум по левому краю грудины с эпицентором 2-3 мр слева. По результатам эхокардиографичекого исследования: ФИ 67%., КДР ЛЖ 2,6, КСР ЛЖ 2,0, систоло-диастолический поток в легочной артерии, расчетное давление в ЛА 70 мм.рт.ст.
Какой клинический диагноз и с чем связано изменение картины порока?
Ответ: ОАП с легочной гипертензией.

126. Ребенок Г. 3-х лет поступил в клинику с жалобами со слов матери на одышку, которая возникает при игре, появляение и усиления акроцианоза, плохой аппетит, потливость, слабость. В анамнезе частые простудные заболевания. При осмотре ребенок весит 10 кг, бледен, акроцианоз носо-губного треугольника, грудная клетка конической формы, формирующийся сердечный горб, определяется систолическое дрожание на верхушке. Аускультативно: резкий акцент 2 тона над легочной артерией, грубый систолический шум по левому краю грудины с эпицентором 2-3 мр слева.
Предварительный диагноз ДМЖП? ОАП?
Какой метод исследования позволит выставить окончательный диагноз?
Ответ: Катетеризация полостей сердца.

127. Ребенок К. 2-х лет поступил в клинику, где было выставлен клинический диагноз: ВПС- Незарощенный артериальный проток. Легочная гипертензия IIIА- Б группы.
Диагноз основывался на данных катетеризации сердца: Сат. % НПВ 65 ВПВ 64 ПП 65 ПЖ 64 СЛА 75 А 95 Давл. в мм. рт. ст. ПП 4/0 ПЖ 100/0 ЛА 100/73 Сброс л/п 1,1 л. ОЛС/ОПС 0,59. Шунт лево-правый. Закл. Незорощенный артериальный проток с легочной гипертензией III б группы.
Показано ли ребенку оперативное лечение при столь высокой легочной гипертензии?
Ответ: Да, показано при лево-правом шунте.

128. Ребенок А., 6-и месяцев страдает от одышки, быстрой утомляемости при кормлении, плаче, частые ОРВИ, дефицит массы тела. Вес 6,5 кг. Рост 63 см. Из анамнеза с рождения страдает заболеваниями дыхательной системы, отстает в весе, росте. Дважды лечился по поводу пневмонии. При обследовании в клинике по результатам инструментальных методов исследования был выставлен диагноз: ВПС. Незаращенный артериальный проток. Двухсторонняя пневмония, затяжное течение. ДН II . Гипотрофия 3 ст. Рахит.
Что является основным показанием к оперативному лечению?
Ответ: а,б

129. Пациент 16-ти лет поступил с жалобами на одышку, повышение температуры до 38 градусов С в течение длительного периода времени, отеки на нижних конечностях, на нижних и верхних конечностях определяются мелкие кровоподтеки и красноватые болезненные узелки на ладонях. В анамнезе ВПС – незаращенный артериальный проток. Результаты проведенного ультразвукового исследования сердца: ФИ 67%., систоло-диастолический поток в легочной артерии, крупные, множественные вегетации по ходу легочной артерии и на створках клапана ЛА.
Тактика лечения?
Ответ: Тактика зависит от клиники прогрессирования сердечной недостаточности и активности ИЭ.

130. Ребенок К, 10 лет жалуется на одышку, быструю утомляемость, сердцебиение, слабость, повышенную потливость, периодические колющие боли в сердце, тяжесть в правом подреберье.Рост – 139см, Вес–28 кг. Кожные покровы чистые, слизистые бледно-розовые. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД-29 в мин. АД–110/60ммртст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром в 3-4 межреберье систолический шум, грубого тембра. II тон над a. Pulmonalis акцентирован. PS -140 уд. в мин. Живот обычных размеров, мягкий, печень не увеличена.
ЭхоКГ: ДМПП, вторичного типа размерами 3,5 см. Створки митрального клапана тонкие, на задней створке имеется расщепление, регургитация на МК 2-3 ст . Легочная гипертензия 1-2 ст.
Каковы причины формирования митральной недостаточности?
Ответ: Врожденная недостаточность митрального клапана.

131. У пациентки П., 16 лет по результатам ангиокардиографии: Тип III Criss-cross сердца в сочетании с ДМЖП, гиперволемия малого круга кровообращения.
Это означает —
Ответ: Конкордантность предсердно-желудочкового и дискордантность желудочково-артериального соединения

132. У пациентки Л., 12 лет по результатам ЭхоКГ – Правые отделы сердца увеличены, обьемная перегрузка их. Легочная артерия не расширена. Створки клапана легочной артерии тонкие, подвижные. Клапанный аппарат сердца без изменений. В МПП первичный дефект, размерами -1,0см. Расщепление передней створки митрального клапана с регургитацией 1 ст.
Какой диагноз на основе ЭХО-КГ можно выставить?
Ответ: Неполная форма АВК

133. Ребенок Ж., 10 л жалуется: на одышку, быструю утомляемость, сердцебиение при умеренной физической нагрузке.
При осмотре: кожные покровы бледные, акроцианоз. В легких жестковатое дыхание, хрипов нет. ЧДД 20-22 в мин. АД — 100/70ммртст. ЧСС-100 уд в мин. Аускультативно: тоны сердца громкие, у левого края грудины с эпицентром во 2-3м межреберье систолический шум, ритм правильный. Живот обычных размеров, при пальпации безболезнен. Печень +1.5 см из-под края правой реберной дуги.
ЭХО-КГ: увеличение левых отделов. Систоло-диастолический поток 1,2 см в легочной артерии. Аортальный клапан трехстворчатый, регургитация на аортальном клапане 1-2 ст, регургитация на митральном клапане 1 ст. Расчетное давление в легочной артерии 68 мм.рт.ст.
В каком оперативном вмешательстве ребенок нуждается?
Ответ: Двойное линирование ОАП.

134. Сос слов матери ребенка Т, 5-ти лет жалобы на одышку, сердцебиение, синюшность губ, кончиков пальцев, деформация ногтевых фаланг, периодические боли в сердце. ВПС заподозрен с рождения. Ребенок отстает в физическом развитии.
Status praesens: Правильного телосложения, пониженного питания: Рост – 104см, Вес–14кг. Кожные покровы цианотичные, выраженный акроцианоз губ, кончиков пальцев. Симптомы “барабанных палочек” и “часовых стекол”, незначительный парастернальный “сердечный горб”. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД-29 в мин. АД–90/60ммртст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром в 2-3, 3-4 межреберье систолический шум, более грубого тембра пониже. II тон над a. Pulmonalis усилен. PS -140уд. в мин. Живот обычных размеров, мягкий, печень не увеличена, б/б.
ЭКГ: Ритм синусовый 108 в мин. Правограмма. Гипертрофия правого желудочка.
R-n: Легочный рисунок усилен, к периферии обеднен. КТИ – 50%. Незначительно выбухает дуга легочной артерии.
ЭхоКГ и Ангиокардиогрфаия: ВПС. Отхождение аорты от морфологически правого желудочка. Отхождение легочной артерии от морфологически левого желудочка. Декстрапозиция дуги аорты. Дефект межпредсердной перегородки. Стеноз легочной артерии.
Ваш диагноз?
Ответ: Некорригированная простая ТМС

135. В клинике был обследован ребенок Ж., 4-х лет с подозрением на ВПС.
При осмотре: Гипотрофия 1 ст. Кожные покровы обычной окраски. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД 16-18 в мин. АД – 110/80 мм.рт.ст. Аускультативно тоны сердца ясные, ритм синусовый, PS – 90уд. в мин. Систолический шум в 3-ом межреберье по левому краю грудины.
Рентген: Легочный рисунок не изменен, корни структурны, расширены. КТИ 66%.
ЭКГ: правограмма, угол ? +150°, Ритм синусовый. Гипертрофия правых отделов сердца. ЧСС 136 ударов в мин.
ЭХОКГ: ФИ 67%. Умеренное увеличение размеров всех отделов сердца. Трехпредсердное сердце. В межпредсердной перегородке в области овального окна дефект размером 2,0 см. Расчетное давление в легочной артерии 45 мм.рт.ст.
Ваша тактика:
Ответ: Закрытие ДМПП + иссечение мембраны ЛП

136. У ребенка А., 8-и лет после полного обследования был выставлен диагноз дефект межпредсердной перегородки с тотальным аномальным дренажом легочных вен, кардиальная форма, легочная гипертензия 2 группы. Диагноз установлен в результате проведения венозной катетеризации сердца с ангиографией.
Ваша тактика:
Ответ: Перевод аномально впадающих вен в левое предсердие через ДМПП

137. Госпитализирован в клинику ребенок Л., 4-х лет с жалобами на сердцебиение, синюшность кожных покровов, кончиков пальцев, отставание в весе и росте.
Anamnesis morbi: ВПС заподозрен с рождения. Ребенок отстает в физическом развитии.
Status praesens: Общее состояние по ВПС тяжелое. Правильного телосложения, пониженного питания: Рост – 70см, Вес–8кг. Кожные покровы цианотичные, выраженный акроцианоз губ, кончиков пальцев. ЧДД-33 в мин. АД–90/60ммртст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром в 3-4 межреберье систолический шум, более грубого тембра пониже. II тон над a. Pulmonalis ослаблен. PS -140уд. в мин. ЭКГ: Ритм синусовый 142 в мин. Вертикальное положение электрической оси сердца. Гипертрофия правых отделов сердца.
R-n : Легочный рисунок обеднен. КТИ – 72%.
ЭхоКГ: ФИ 65%. Гипертрофия задней стенки левого желудочка, межжелудочковой перегородки и передней стенки правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки 1.0 см. Лоцируется один расширенный сосуд 2.1 см, отходящий от обеих желудочков.
Ангиокардиогрфаия: Атрезия ствола легочной артерии, стеноз устья левой легочной артерии, гипоплазией левой и правой легочной артерии.
Ваш диагноз:
Ответ: Общий артериальный ствол

138. Ребенок В., 3-х лет со слов мамы жалуется на одышку, быструю утомляемость при умеренной физической нагрузке, частые простудные заболевания.
Anamnesis morвi: ВПС заподозрен в 7-8 мес.
Status praesens: Общее состояние ребенка тяжелое. Правильного телосложения, умеренного питания: Рост–125см, Вес–19,4 кг. Формирующийся парастернальный “сердечный горб”. Кожные покровы смуглые, слизистые чистые, акроцианоз при физической нагрузке. В легких жестковатое дыхание, хрипов нет. ЧДД-19-20 в мин. АД–105/65ммртст. ЧСС-88-92 в мин. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром в 3-4 межреберье у левого края грудины средней интенсивности систолический шум, II тон над a. Pulmonalis усилен.
ЭКГ: Ритм синусовый, правильный. Угол ? +90. Гипертрофия правых отделов сердца. Частичная блокада правой ножки пучка Гиса.
R-n: КТИ-56 %. Легочная гипертензия.
ЭхоКГ: КДР ЛЖ-4,0см. КСР- 2,0см ФИ-64%. ЛА – расширена, створки клапана не изменены, подвижность их не ограничена. В мембранозной части межжелудочковой перегородки визиолизируется дефект размером 10 мм. При ДэхоКГ – турбулентный систолический поток.
ВК с АКГ из ПЖ с тонометрией и оксигенометрией: сброс слева направо, ОЛС/ОПС=0,39. Нас.% ВПВ 63 НПВ 64 ПП 65 ПЖ 72 СЛА 73 Нас. В БА 98%. Давл. мм.рт.ст. : ПЖ 67/0 СЛА 67/28 при эуфиллиновой пробе снижение до 51/15
Ваша тактика хирургического лечения:
Ответ: Закрытие дефекта заплатой.

139. Ребенок Т., 2-х лет поступил на обследование в клинику. Мать ребенка отмечает повышенную утомляемость, слабость, одышку при физической нагрузке, частые простудные заболевания. ВПС заподозрен в возрасте 1 года, наблюдался у педиатра по месту жительства
Status praesens: Общее состояние ребенка по пороку сердца тяжелое. Кожные покровы бледные, чистые, выраженные межреберные промежутки. Формирующийся сердечный горб. Астенического телосложения, пониженного питания: рост-93 см, вес-12 кг. В легких — жесткое дыхание, хрипов нет. ЧДД 20-22 в мин. ЧСС-92 уд. в мин. АД — 100/60 ммртст. Аускультативно: тоны сердца громкие, ритм правильный. Во 2-ом м/р — грубый систолический шум слева от грудины, II тон над ЛА резко акцентирован. Живот мягкий, безболезненый, печень – ниже края реберной дуги на 1-1,5 см.
ЭКГ: Ритм синусовый, правильный. Правограмма (угол a+1500). Гипертрофия правых отделов сердца.
R-n: КТИ – 75%.
ЭхоКГ: ДМПП вторичного типа размером 1,0 см. Расчетное давление в ЛА 70 мм.рт.ст.
Катетеризация полостей сердца: ВПС. Дефект межпредсердной перегородки. Легочная гипертензия 3А ст.
Биопсия легкого: Зак-ие: Легочная гипертензия 3А ст.
Ваш диагноз и тактика лечения:
Ответ: Первично- легочная гипертензия. Показано трансплантация сердечно-легочного комплекса.

140. В клинику доставлена больная Т, 15 лет по экстренным показаниям на скорой помощи. Из анамнеза страдает хроническим пиелонефритом, по поводу которого проходила неоднократно стационарное лечение. В ноябре 2006 года заболела остро: после резкого переохлаждения появились гипертермия, озноб до 40 градусов С. Гипертермия сохраняется в течение 1.5-2-х месяцев. Появились жалобы на одышку, отеки на нижних конечностях, перебои в области сердца. Состояние прогрессивно ухудшается, подросток адинамичен, резко ослаблен.
При осмотре: Общее состояние девочки крайне тяжелое. В сознании, речь заторможена, вялая. Правильного телосложения, кахексична: рост–158см, вес–41кг. Кожные покровы и видимые слизистые смуглые, на нижних конечностях и разгибательных поверхностях локтевых суставов пятна Джануэя и узелки Ослера. Костно-суставная система без грубых деформаций, отмечается болезненность в области левого тазобедренного сустава. При незначительной физической нагрузке акроцианоз губ. Грудная клетка конической формы, межреберные промежутки резко выражены. В легких везикулярное дыхание, в нижних долях дыхание ослаблено. ЧДД — 25-27 в мин. АД — 90/60ммртст. Границы сердца увеличены во все стороны при перкуссии. Аускультативно тоны сердца громкие, ритмичные, 2 тон над ЛА акцентирован, с эпицентром в 3-4 межреберье у левого края грудины интенсивный систолический шум, над ЛА – систолический шум средней интенсивности, над мечевидным отростком мягкий систолический шум. PS – 112 уд. в мин. Незначительный асцит. Печень + 10 см из-под края правой реберной дуги. Физиологические отправления не нарушены. Месячные прекратились с начала заболевания и отсутствуют в течение 6 мес.
ЭКГ: Ритм синусовый, правильный. Правограмма (? a+1500). Гипертрофия правого желудочка.
R-n: КТИ–68%. Легочный рисунок изменен по типу венозного застоя.
ЭхоКГ – ФИ 63%, Правые отделы сердца увеличены. Вегетации на трикуспридальном клапане и клапане легочной артерии, регургитация на ТК 4 ст., давление в ЛА 80 мм.рт.ст., дефект межжелудочковой перегородки размером 1,8 см. Градиент на уровне выходного отдела ПЖ и легочной артерии 42 мм.рт.ст. Жидкость в полости перикарда.
Лабораторные анализы: В ОАК: Эр.-3,2млн, Hb-84,г/л, Le-10тыс, СОЭ-23мм/час. Биохимические показатели крови в пределах нормы, ОАМ: эр- до 100 в пз. Проба Зимницкого без особенностей. Коагуллограмма: ПТИ 50%, время свертывания 7 минут 30 секунд.
Осмотр нефролога: Тубулоинтерстициальный нефрит, ремиссия.
Ваш основной диагноз:
Ответ: ВПС. ДМЖП+ стеноз ЛА, осложнившееся ИЭ.

141. Ребенок Н.,3-х лет со слов мамы страдает одышкой, быструю утомляемость, усиление сердцебиения при незначительной физической нагрузке, частые простудные заболевания, формирующийся сердечный горб.
Status praesens: Общее состояние по ВПС тяжелое. Правильного телосложения, пониженного питания: Рост–97см, Вес–13кг. Грудная клетка деформирована по типу парастернального «сердечного горба». Кожные покровы бледные. В легких жесткое дыхание, хрипов нет. ЧДД-24 в мин. АД–100/60 ммртст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром во 3-4 межреберье слева от грудины слабый систолический шум, II тон над a. Pulmonalis акцентирован. PS-98 уд. в мин., ритмичные. Живот обычных размеров, мягкий, печень увеличена на 3 см, безболезненная.
ЭКГ: Ритм синусовый, правильный. S- тип. Гипертрофия правого желудочка. ЧСС 111 в мин.
R-n: КТИ-67 %. Легочный рисунок усилен, к периферии обеднен.
ЭхоКГ: КДР ЛЖ – 3,9, КСР ЛЖ 2,3. ФИ 71%. , сократительная функция не изменена. Магистральные сосуды отходят от правого желудочка. Отсутствует митрально-аортальное продолжение. Аортальный клапан без патологии. Правые полости увеличены. ТК — не изменен. В МЖП лоцируется дефект в мембранозной части – 1,1 см. Легочная артерия расширена – 1,7 см. Давление в легочной артерии 51 мм.рт.ст.,переменный сброс.
ВК: Давл. Ммртст.: Ствол ЛА — 98/18, ПЖ-105/0, АД 110/74. Легочно-артерильное сопротивление- 0,6, ОЛС-20,5, ОПС-33,8. Лево-правый сброс крови — 0,7л/мин. Проба с эуфиллином – снижение давления до 88/18.
Ваш диагноз:
Ответ: ВПС – Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки. Легочная гипертензия 3а-б группы.

142. Больная Н., 24 лет предъявляет жалобы на повышенную утомляемость, одышку при незначительной физической нагрузке, перебои в области сердца.
Anamnesis morbi et vitae: В наш Центр поступила впервые для хирургического лечения ВПС. В анамнезе частые простудные заболевания, перенесенные специфические заболевания отрицает. Аллергоанамнез и наследственность не отягощена.
Status praesens obiectivus: Общее состояние пациента по пороку средней степени тяжести. Правильного телосложения, умеренного питания: рост–163см, вес–54 кг. Грудная клетка коническая. Кожные покровы и видимые слизистые бледноватой окраски, акроцианоз. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД – 26-29 в мин. АД-100/70ммртст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, вдоль левого края грудины с эпицентром в 3-м м/р грубый интенсивный систолический шум, IIтон над легочной артерией усилен. PS–90 уд. в мин. Живот обычных размеров, мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. Физиологические отправления не нарушены.
Обследован: ЭКГ – Нормальное положение ЭОС. Единичные предсердные экстрасистолы. Холлтеровское мониторирование: Суправентрикулярные экстрасистолии.
R-n: КТИ–50%. Заключение: ДМПП .
ЭхоКГ – Впадение правых легочных вен в верхнюю полую вену единым коллектором. Дефект межпредсердной перегородки, без верхнего края.
Тактика лечения:
Ответ: Перевод аномально дренированных вен в ЛП через ДМПП.

143. Пациентка К., 24 лет предъявляет жалобы на одышку, быструю утомляемость при умеренной физической нагрузке, редкие колющие боли в области сердца, тяжесть в правом подреберье.
Status praesens obiectivus: Правильного телосложения, астеник. Кожные покровы и видимые слизистые бледноватой окраски, при незначительной физической нагрузке акроцианоз носо-губного треугольника. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД — 20-21 в мин. АД — 100/70ммртст. Аускультативно тоны сердца громкие, ритмичные, с эпицентром в 3-4 межреберье у левого края грудины средней интенсивности систолический шум. PS – 92 уд. в мин. Живот обычных размеров, мягкий. Печень выступает на 5,0 см из-под края реберной дуги.
Обследована: на ЭКГ: Ритм синусовый, правильный. Правограмма (? a+1300). Гипертрофия правых отделов сердца.
R-n: КТИ–58%. Увеличение правого контура сердца.
ЭхоКГ – Правого предсердие размером 6,0 х 8,0 см. Септальная створка трикуспидального клапана спаяна с межжелудочковой перегородкой и смещена в полость правого предсердия на 2,3 см. При ДэхоКГ – регургитация III ст. Фиброзное кольцо ТК –4,5 см. В межпредсердной перегородке дефект размерами 1,1см.
Ваш диагноз:
Ответ: Аномалия Эбштейна в сочетании с ДМПП

144. Пациентка К., 24 лет предъявляет жалобы на одышку, быструю утомляемость при умеренной физической нагрузке, редкие колющие боли в области сердца, тяжесть в правом подреберье.
Status praesens obiectivus: Правильного телосложения, астеник. Кожные покровы и видимые слизистые бледноватой окраски, при незначительной физической нагрузке акроцианоз носо-губного треугольника. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД — 20-21 в мин. АД — 100/70ммртст. Аускультативно тоны сердца громкие, ритмичные, с эпицентром в 3-4 межреберье у левого края грудины средней интенсивности систолический шум. PS – 92 уд. в мин. Живот обычных размеров, мягкий. Печень выступает на 5,0 см из-под края реберной дуги.
Обследована: на ЭКГ: Ритм синусовый, правильный. Правограмма (? a+1300). Гипертрофия правых отделов сердца.
R-n: КТИ–58%. Увеличение правого контура сердца.
ЭхоКГ – Правого предсердие размером 6,0 х 8,0 см. Септальная створка трикуспидального клапана спаяна с межжелудочковой перегородкой и смещена в полость правого предсердия на 2,3 см. При ДэхоКГ – регургитация III ст. Фиброзное кольцо ТК –4,5 см. В межпредсердной перегородке дефект размерами 1,1см.
Тактика лечения:
Ответ: Пластика ТК+ закрытие ДМПП

145. В клинике обследован ребенок 9-ти лет.
Status praesens: Общее состояние по поводу ВПС средней степени тяжести. Правильного телосложения, пониженного питания: рост–169см, вес–38кг. Кожные покровы бледноватой окраски, чистые. В легких жестковатое дыхание, хрипов нет. ЧДД 16-18 в мин. АД-110/80ммртст. ЧСС-84 уд в мин. Аускультативно: тоны сердца громкие, ритмичные, у левого края грудины с эпицентром во II- III межреберье систолический шум, систолический шум на верхушке, IIтон над легочной артерией ослаблен. Живот обычных размеров, при пальпации безболезнен. Печень у края реберной дуги.
ЭКГ: Вертикальное положение электрической оси сердца. Синусовая тахикардия. Гипертрофия правого предсердия. ?µ+100°.
R-n: ДМПП
ЭхоКГ: Правые отделы сердца увеличены, объемная их перегрузка. В МПП: дефект, вторичного типа, размерами 15мм. Створки митрального клапана тонкие, подвижные, удлинение хорд передней створки с регургитацией 1-2 степени.
Является ли митральный порок врожденным?
Ответ: Да, является т.к. имеется удлинение хорд передней створки.

146. У ребенка 3-х лет одышка, быструю утомляемость, цианоз носогубного треугольника и кончиков пальцев рук и ног при незначительной физической нагрузке, частые простудные заболевания.
Status praesens: Астенического телосложения, удовлетворительного питания: рост–95см, вес–14кг. Кожные покровы бледноватой окраски, цианоз носогубного треугольника и кончиков пальцев рук и ног. В легких жестковатое дыхание, хрипов нет. ЧДД 24-30 в мин. АД-110/70ммртст. ЧСС-108 уд в мин. Аускультативно: тоны сердца громкие, ритмичные, у левого края грудины с эпицентром в III-IV межреберье систолический шум, IIтон над легочной артерией акцентирован.
ЭКГ: Ритм синусовый. Отклонение электрической оси сердца вправо (?µ+150°). Правограмма. Гипертрофия правых отделов сердца.
R-n: КТИ=51%. Легочный рисунок обеднен.
ЭхоКГ: Правые отделы сердца увеличены, объемная их пекрегрузка. Гипертрофия межжелудочковой перегородки и передней стенки ПЖ. Из ПЖ исходит расширенный магистральный сосуд (аорта)-21мм. Створки уплотнены, подвижность не ограничена. В МЖП визуализируется дефект размером 10мм. ЛЖ: КДР-3,4см., КСР-1,8см., ФИ-76%. Из ЛЖ исходит сосуд (легочная артерия)-11мм., створки клапана уплотнены, подвижность их ограничена, систолический градиент 65мм.рт.ст.
АКГ из ПЖ и ЛЖ.: Аорта отходит от ПЖ, а ЛА от ЛЖ, в боковой проекции сосуды идут паралельно, ЛА расположена сзади от аорты. Грудная аорта умеренно расширена, дуга расположена обычно. Ствол и клапанное кольцо ЛА умеренно гипоплазированно, ветви ее развиты удовлетворительно. Отмечается расширение долевой ветви ЛА справа. При контрастировании желудочков сердца – переменный сброс крови через ДМЖП.
Ваш диагноз:
Ответ: ТМС в сочетании с ДМЖП и стенозом ЛА

147. Больной К., 35 лет поступил в мае 2007 года с жалобами на одышку, сердцебиение, общую слабость, недомогание, быструю утомляемость, периодические колющие боли в области сердца при физической нагрузке.
Anamnesis morbi: 30 апреля при подъеме тяжести почувствовал себя плохо. С тех пор сотояние постепенно ухудшается.
Anamnesis vitae: Перенесенные заболевания: в 1975г – аппендэктомия, в1988г. – вирусный гепатит, в 2000г. – ЗЧМТ.
Status praesens: Общее состояние по данному заболеванию тяжелое. Вес 65г. Рост 167 см. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледноватые, чистые. В легких–жесткое дыхание, хрипов нет. ЧДД 16-18 в мин. Аускультативно: тоны сердца приглушены, ритм правильный, синусовый. Над сердцем грубый систоло-диастолический шум, преывистый шум. АД-130/30 мм.рт.ст. PS – 84 уд. в мин. Живот обычных размеров, мягкий. Печень +1,5см. Физиологические оправления не нарушены.
На ЭКГ: ЧСС ~77 в 1 мин. Отклонение ЭОС влево. На ЭхоКГ: Аорта 3,8(2,52), ЛП 3,2 (2,69), ЛЖ:КДР-8,0(4,98), КДО 349(117-137), КСР 5,0(3,53), КСО 118(42-56), УО 231(75-86), ФИ(УО/КДО) 66%.(60-65), Тмжм 1,18(0,8), ДТ зслж 1,1(1,04). Левые отделы увеличены. МК – створки тонкие, подвижность не ограничена, регургитация Iст. Аорта — расширена. АК-3-хстворчатый, створки тонкие, приДЭхоКГ — регургитация Iст. На уровне правой коронарной створке лоциируется дефект=5мм, при ДЭхоКГ турбулентный систолический поток в ПЖ. Правые отделы сердца не увеличены. ТК- не изменен, регургитация Iст.
Ваш диагноз:
Ответ: Разрыв синуса Вальсальвы

148. Со слов матери ребенка А., 5-ти лет жалобы на одышку, утомляемость при выраженной физической нагрузке, редкие колющие боли в области сердца и головные боли, частые респираторные заболевания. Девочка от первой беременностей и родов, протекавшие, со слов матери, с выраженным токсикозом.
Status praesens obiectivus: Правильного телосложения, умеренного питания: рост–115м, вес–15.6 кг. Грудная клетка без деформации. Кожные покровы и видимые слизистые бледноватой окраски, акроцианоза нет, выраженная подкожная венозная сеть на туловище. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД — 20-21 в мин. АД — 100/70ммртст. Аускультативно тоны сердца громкие, ритмичные, с эпицентром в 3-4 межреберье у левого края грудины систолический шум. PS – 92 уд. в мин. Живот обычных размеров, мягкий. Печень у края правой реберной дуги. Физиологические отправления не нарушены.
Обследована: ЭКГ – Вертикальное положение электрической оси сердца Гипертрофия правого желудочка. Частичная блокада ПНПГ
R-n: КТИ–69%. .
ЭхоКГ – Увеличение полости правого предсердия 4.9х4.2 см Септальная створка трикуспидального клапана спаяна с межжелудочковой перегородкой и смещена в полость правого предсердия на 2.9 см. При ДэхоКГ – регургитация II ст. Фиброзное кольцо ТК –3см. В межпредсердной перегородке дефект 0.6 см.
Венозная катетеризация сердца: АКГ из ПЖ, АПГ из ствола ЛА: PПЖ-29/6мм.р.ст., 67%, PЛА–29/4мм.рт.ст., 68%, АД-113/70мм.рт.ст.
Тактика лечения:
Ответ: Наблюдение в динамике, решение вопроса об операции при возникновении клиники правожелудочковой недостаточности.

149. В клинике обследован ребенок К.,12-ти лет.
Status praesens: Общее состояние по поводу ВПС средней степени тяжести. Правильного телосложения, пониженного питания: рост–169см, вес–38кг. Кожные покровы бледноватой окраски, чистые. В легких жестковатое дыхание, хрипов нет. ЧДД 16-18 в мин. АД-110/80ммртст. ЧСС-84 уд в мин. Аускультативно: тоны сердца громкие, ритмичные, у левого края грудины с эпицентром во II- III межреберье систолический шум, систолический шум на верхушке, IIтон над легочной артерией ослаблен. Живот обычных размеров, при пальпации безболезнен. Печень у края реберной дуги.
ЭКГ: Вертикальное положение электрической оси сердца. Синусовая тахикардия. Гипертрофия правого предсердия. ?µ+100°.
R-n: ДМПП
ЭхоКГ: Правые отделы сердца увеличены, объемная их перегрузка. В МПП: дефект, вторичного типа, размерами 15мм. Утолщение створок митрального клапана, удлинение хорд передней створки с регургитацией 1-2 степени.
Тактика лечения:
Ответ: Пластика митрального клапана + Пластика ДМПП

150. У ребенка 3-х лет одышка, быструю утомляемость, цианоз носогубного треугольника и кончиков пальцев рук и ног при незначительной физической нагрузке, частые простудные заболевания.
Status praesens: Астенического телосложения, удовлетворительного питания: рост–95см, вес–14кг. Кожные покровы бледноватой окраски, цианоз носогубного треугольника и кончиков пальцев рук и ног. В легких жестковатое дыхание, хрипов нет. ЧДД 24-30 в мин. АД-110/70ммртст. ЧСС-108 уд в мин. Аускультативно: тоны сердца громкие, ритмичные, у левого края грудины с эпицентром в III-IV межреберье систолический шум, IIтон над легочной артерией акцентирован.
ЭКГ: Ритм синусовый. Отклонение электрической оси сердца вправо (?µ+150°). Правограмма. Гипертрофия правых отделов сердца.
R-n: КТИ=51%. Легочный рисунок обеднен.
ЭхоКГ: Правые отделы сердца увеличены, объемная их пекрегрузка. Гипертрофия межжелудочковой перегородки и передней стенки ПЖ. Из ПЖ исходит расширенный магистральный сосуд (аорта)-21мм. Створки уплотнены, подвижность не ограничена. В МЖП визуализируется дефект размером 10мм. ЛЖ: КДР-3,4см., КСР-1,8см., ФИ-76%. Из ЛЖ исходит сосуд (легочная артерия)-11мм., створки клапана уплотнены, подвижность их ограничена, систолический градиент 65мм.рт.ст.
АКГ из ПЖ и ЛЖ.: Аорта отходит от ПЖ, а ЛА от ЛЖ, в боковой проекции сосуды идут паралельно, ЛА расположена сзади от аорты. Грудная аорта умеренно расширена, дуга расположена обычно. Ствол и клапанное кольцо ЛА умеренно гипоплазированно, ветви ее развиты удовлетворительно. Отмечается расширение долевой ветви ЛА справа. При контрастировании желудочков сердца – переменный сброс крови через ДМЖП.
Клинический диагноз: ВПС – Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки и клапанным стенозом и умеренной гипоплазией клапанного кольца и ствола легочной артерии. НК IIА ст. ФК III.
Тактика лечения:
Ответ: Операция Растели

151. Для адекватной помощи новорожденным с пороками сердца необходимо:
Ответ: все перечисленное

152. В правое предсердие впадают все перечисленные сосуды, кроме:
Ответ: непарной вены

153. Продолжительность зубца Р в норме составляет:
Ответ: до 0,10с

154. К центрам автоматизма первого порядка относятся:
Ответ: синусовый узел

155. В прямой проекции рентгенологического исследования по левому контуру сердца проецируется:
Ответ: ствол легочной артерии

156. Симптом «снежной бабы» является рентгенологическим проявлением:
Ответ: тотального аномального дренажа легочных вен в левую верхнюю полую вену

157. Врожденный порок сердца формируется в течение:
Ответ: первых двух месяцев эмбриогенеза

158. На развитие врожденного порока сердца влияют:
Ответ: все перечисленное

159. Высокая гипертензия малого круга при ВПС приводит к:
Ответ: всему перечисленному

160. Открытый артериальный проток приводит к:
Ответ: правильно А и В

161. Для открытого артериального протока с большим артериовенозным сбросом характерна следующая аускультативная картина:
Ответ: систолодиастолический шум

162. Наиболее информативным методом диагностики дефекта аорто-легочной перегородки является:
Ответ: аортография.

163. Для дефекта межжелудочковой перегородки с артериовенозным сбросом отмечается преимущественно перегрузка:
Ответ: обоих желудочков

164. Дефект межжелудочковой перегородки в сочетание с аортальной недостаточностью следует дифференцировать с:
Ответ: правильно А и В.

165. Акцент второго тона на легочной артерии является признаком:
Ответ: высокой легочной гипертензии

166. Дефект межжелудочковой перегородки является обязательным компонентом следующих пороков:
Ответ: общего артериального ствола

167. Показанием к хирургической коррекции дефекта межжелудочковой перегородки у ребенка до одного года является:
Ответ: все перечисленное.

168. Из дефектов межжелудочковой перегородки чаще всего самостоятельно закрываются:
Ответ: небольшие мышечные дефекты

169. При синдроме Эйзенменгера, в случае дефекта межжелудочковой перегородки, имеются следующие признаки:
Ответ: правильно Б и Г.

170. Наиболее характерным ангиокардиографическим признаком частично открытого атриовентрикулярного канала является:
Ответ: сужение путей оттока из левого желудочка

171. Анатомически частично открытый атриовентрикулярный канал характеризуется наличием:
Ответ: первичного дефекта межпредсердной перегородки с нарушением развития атриовентрикулярных клапанов

172. Аускультативная картина стеноза легочной артерии характеризуется всеми перечисленными признаками, за исключением:
Ответ: усиления второго тона на основании сердца

173. Двойное отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка характеризуется:
Ответ: всего перечисленного.

174. Радикальная коррекция при двойном отхождении аорты и легочной артерии от правого желудочка со стенозом легочной артерии включает:
Ответ: правильно В и Г.

175. Наиболее частым врожденным пороком сердца с цианозом у детей, переживших младенческий возраст, является:
Ответ: тетрада Фалло

176. Катетеризация сердца у детей при тетраде Фалло обычно выявляет все перечисленное, за исключением:
Ответ: нормального давления в правом предсердии

177. Атрезию трехстворчатого клапана труднее всего спутать с:
Ответ: всеми перечисленными пороками.

178. Для тетрады Фалло характерно все перечисленное, за исключением:
Ответ: рестриктивного дефекта межжелудочковой перегородки

179. При тетраде Фалло тяжесть гемодинамических нарушений, преимущественно, обусловлено наличием:
Ответ: сужения устья легочной артерии

180. Гемодинамика малого круга кровообращения при тетраде Фалло характеризуется:
Ответ: обедненным легочным кровотоком

181. Аускультативно тетрада Фалло характеризуется всем перечисленным, за исключением:
Ответ: систолического шума вследствие сброса крови через дефект

182. Аномалия Эбштейна характеризуется всеми следующими анатомическими изменениями, за исключением:
Ответ: аномалии впадения легочных вен.

183. Гемодинамика при аномалии Эбштейна характеризуется всеми следующими изменениями, за исключением:
Ответ: недостаточности митрального клапана

184. Коарктация аорты – это сегментарное сужение аорты в:
Ответ: правильно А и В

185. Гемодинамика малого круга кровообращения при митральном стенозе характеризуется:
Ответ: правильно А и Б

186. Наиболее ранним симптомом врожденного стеноза митрального клапана являются:
Ответ: одышка

187. Артериальное давление при недостаточности аортального клапана:
Ответ: нормальное или повышенное систолическое и низкое диастолическое

188. При аортолегочном анастомозе по Ватерстоуну-Кули анастомоз накладывается:
Ответ: между восходящей частью аорты и правой ветвью ЛА

189. Под термином «центр автоматизма второго порядка» понимаются:
Ответ: правильно А и Б.

190. Центр автоматизма третьего порядка — это:
Ответ: правильно В и Г.

191. При нормальном положении электрической оси сердца угол @ равен:
Ответ: от 30 до 69°

192. При отклонении электрический оси сердца влево угол @ равен:
Ответ: от -1 до -90°

193. При отклонении электрический оси сердца вправо угол @ равен:
Ответ: более 90°

194. Коррекция общего атриовентрикулярного канала состоит в:
Ответ: все перечисленное.

195. Операции при изолированном стенозе легочной артерии могут быть выполнены всеми перечисленными методами, однако предпочтение следует отдать:
Ответ: правильно В и Г.

196. Для клинической картины тетрады Фалло у детей не является характерным:
Ответ: симптомы у большинства больных отсутствуют

197. Тетрада Фалло характеризуется следующим положением дефекта межжелудочковой перегородки:
Ответ: субаортальным

198. Ангиокардиографически при изолированном клапанном стенозе легочной артерии выявляются все следующие признаки, за исключением:
Ответ: сужения восходящей аорты

199. Топическая диагностика двойного отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка при ангиокардиографии выявляется введением контрастного вещества в:
Ответ: левый желудочек

200. Хирургическое лечение двойного отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка включает все перечисленное, кроме:
Ответ: закрытия дефекта межжелудочковой перегородки

201. Нижнюю дугу по правому контуру сердца в прямой проекции образует:
Ответ: правое предсердие

202. Верхняя полая вена в прямой проекции образует:
Ответ: верхнюю дугу по правому контуру сердечно-сосудистой тени

203. Аорта при стенозе аортального клапана:
Ответ: расширена в восходящем отделе

204. Гемодинамика малого круга кровообращения при коарктации аорты:
Ответ: не изменена

205. Ретроградный кровоток по системе интеркостельных артерий при коарктации аорты характеризует:
Ответ: узурацию ребер

206. При развитии врожденного порока сердца имеет значение прием:
Ответ: всего перечисленного в определенный период развития

207. Врожденный порок сердца чаще всего встречается в виде синдрома при:
Ответ: правильно А и Б

208. При подготовке больного к операции по поводу врожденного порока сердца необходимо выполнить все перечисленное, кроме:
Ответ: купирования сердечной недостаточности

209. При операциях на открытом сердце чаще применяются:
Ответ: продольная стернотомия

210. Открытый артериальный проток с большим артериовенозным сбросом крови приводит к:
Ответ: диастолической перегрузке левого желудочка

211. Открытый артериальный проток с высокой легочной гипертензией приводит к:
Ответ: систолической перегрузке правого желудочка

212. Широкий открытый артериальный проток чаще осложняется:
Ответ: правильно В и Г

213. При открытом артериальном протоке с высокой легочной гипертензией отмечается при аускультации второго тона на легочной артерии:
Ответ: акцент второго тона

214. При диаметре открытого артериального протока более 10мм показана операция:
Ответ: пересечения с ушиванием концов

215. Наиболее ценным диагностическим методом при открытом артериальном протоке является:
Ответ: аортография

216. Срочное хирургическое вмешательство в ближайшем послеоперационном периоде после перевязки открытого артериального протока требуется в случае:
Ответ: правильно В и Г

217. Дефект аортолегочной перегородки отличается от общего артериального ствола наличием:
Ответ: двух изолированных полулунных клапанов

218. При дефекте аортолегочной перегородки наилучшим методом диагностики является:
Ответ: аортография

219. При дефекте межжелудочковой перегородки с артериовенозным сбросом крови имеет место:
Ответ: диастолическая перегрузка левого желудочка

220. При прорыве аневризмы синуса Вальсальвы аускультативная картина близка к картине:
Ответ: открытого артериального протока

221. Наиболее характерным симптомом изолированного стеноза легочной артерии является:
Ответ: раннее появление одышки

222. Цианоз губ у больных с дефектом межжелудочковой перегородки появляется в:
Ответ: 3Б и 4 группе

223. Выбухание в области сердца (сердечный горб) при дефекте межжелудочковой с легочной гипертензией образуется за счет:
Ответ: правого желудочка

224. У больных с дефектом межжелудочковой перегородки расщепление второго тона на основании сердца встречается при:
Ответ: большом артериовенозном сбросе крови

225. Мезодиастолический шум над областью сердца при дефекте межжелудочковой перегородки имеется в:
Ответ: правильно Б и В

226. Доступ к перимембранозному субтрикуспидальному дефекту межжелудочковой перегородки с высокой легочной гипертензией предпочтителен через:
Ответ: правое предсердие

227. Нарушение развития первичной предсердной перегородки приводит к развитию:
Ответ: первичного дефекта

228. Расщепление створок атриовентрикулярных клапанов характерно для:
Ответ: первичного дефекта межпредсердной перегородки

229. Наиболее часто аномальный дренаж легочных вен сопровождает:
Ответ: высокий дефекта межпредсердной перегородки

230. Одним из критериев противопоказания для закрытия дефекта межжелудочковой перегородки являются следующие изменения ЭКГ:
Ответ: отклонение электрической оси сердца вправо с систолической перегрузкой правого желудочка

231. Улучшение общего состояния больного с дефектом межжелудочковой перегородки может происходить вследствие:
Ответ: уменьшения размеров дефекта

232. Чреспредсердный доступ при закрытии дефекта межжелудочковой перегородки предпочтителен при расположениях дефектов в:
Ответ: перимембранозной субтрикуспидальной части перегородки

233. При частичном открытом атриовентрикулярном канале легочный кровоток:
Ответ: усилен по артериальном типу

234. При частичном открытом атриовентрикулярном канале имеет место вся следующая аускультативная картина, за исключением:
Ответ: акцента второго тона

235. Для предотвращения повреждения пучка Гиса при коррекции неполной формы атриовентрикулярной коммуникации заплата при закрытии дефекта межпредсердной перегородки подшивается:
Ответ: правильно В и Г

236. Для диагностики частичного открытого атриовентрикулярного канала контрастное вещество при ангиокардиографии следует вводить в:
Ответ: левый желудочек

237. При катетеризации правых отделов сердца у больных с атриовентрикулярным каналом наиболее высокие цифры содержания кислорода выявляются в:
Ответ: правом желудочке

238. Исходя из клинико-гемодинамической классификации изолированного стеноза легочной артерии, операция не показана:
Ответ: 1 группе (давление в правом желудочке до 60ммртст)

239. Аускультативная картина двойного отхождения аорты и легочной артерии характеризуется наличием:
Ответ: всего перечисленного

240. Уменьшение путей притока в желудочки (преимущественно правый) при неизмененных размерах выводных отделов встречается при:
Ответ: правильно В и Г

241. Показанием к хирургической коррекции дефекта межжелудочковой перегородки в возрасте до одного года является все, ниже перечисленное, кроме:
Ответ: цианоза

242. Для полной формы общего атриовентрикулярного канала присущи все перечисленные признаки, кроме:
Ответ: фиброзные кольца атриовентрикулярных отверстий сформированы правильно

243. При изолированном стенозе легочной артерии имеется:
Ответ: диастолическая перегрузка обоих желудочков

244. При надклапанном стенозе легочной артерии второй тон во втором межреберье слева от грудины:
Ответ: усилен

245. При комбинированном стенозе устья легочной артерии используется любой из перечисленных оперативных доступов кроме:
Ответ: правого предсердия

246. При эхокардиографии у больных с двойным отхождением от правого желудочка выявляется:
Ответ: все перечисленное

247. При единственном желудочке с усиленным легочным кровотоком наиболее часто имеется грубый систолический шум во втором межреберье слева, который обусловлен:
Ответ: прохождением крови через бульбовентрикулярное отверстие (выпускник)

248. Сужение выводного тракта правого желудочка при тетраде Фалло происходит за счет всех следующих нарушений, за исключением:
Ответ: декстрапозиции аорты

249. Катетеризация сердца при тетраде Фалло выявляет все перечисленное, за исключением:
Ответ: систолического давления в правом желудочке значительно выше левого

250. В дифференциальной диагностике изолированного стеноза легочной артерии с тетрадой Фалло при катетеризации сердца следует обратить внимание на:
Ответ: разное давление в правом и левом желудочках или периферической артерии

251. Со слов матери пациента А., 3 лет предъявляет жалобы: на одышку, быструю утомляемость, сердцебиение, синюшность губ, кончиков пальцев, периодические боли в сердце. ВПС заподозрен с рождения. Ребенок отстает в физическом развитии.
Status praesens: Общее состояние по ВПС тяжелое. Правильного телосложения, пониженного питания: Рост – 90см, Вес–10кг. Кожные покровы цианотичные, выраженный акроцианоз губ, кончиков пальцев. Симптомы “барабанных палочек” и “часовых стекол”, незначительный парастернальный “сердечный горб”. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД-29 в мин. АД–90/60ммртст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром в 2-3, 3-4 межреберье систолический шум, более грубого тембра пониже. II тон над a. Pulmonalis ослаблен. PS -140уд. в мин. Живот обычных размеров, мягкий, печень не увеличена, б/б.
ЭКГ: Ритм синусовый 130 в мин. Левограмма. Гипертрофия левого желудочка и обеих предсердий.
R-n грудной клетки: Легочный рисунок обеднен. КТИ – 62%.
Заключение ЭхоКГ: Единственный желудочек сердца.
Какие дополнительные исследования надо провести и с какими пороками дифференцировать?
1.Полная форма ТМС I. биопсия легкого
2. Полная форма АВК II. радиоизотопное исследование
3. ДМЖП III. ангиография
4. С болезнью Аэрза IV. транспищеводное УЗИ сердца
5. Тетрадой Фалло
Ответ: 2,3, III

252. Больной А., 11 лет предъявляет жалобы на одышку, быструю утомляемость, усиление синюшности губ, кончика пальцев при незначительной физической нагрузке, общую слабость.
Anamnesis morvi et vitae: ВПС заподозрен с рождения. Состоит на «Д» учете у врачей по месту жительства. Ребенок от 1 беременности, Мать состоит на учете у ревматолога. Из перенесенных болезней в декабре – вирусный гепатит А, частые простуды. Аллергоанамнез и наследственность не отягощена.
Status praesens: Общее состояние ближе к тяжелому. Правильного телосложения, умеренного питания: Рост–136см, Вес–28 кг. Кожные покровы бледные, выраженный акроцианоз губ, кончика пальцев. Грудная клетка слегка деформирована по типу парастернального “сердечного горба”. Положительные признаки симптома “барабанных палочек” и “часовых стекол”. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД-20-22 в мин. АД–100/60ммртст. PS-95 уд. в мин. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром в 2-3-ом межреберье выслушивается грубый систолический шум, II тон над a. Pulmonalis ослаблен.
ЭКГ: Ритм синусовый, правильный. ЧСС-86 ударов в мин. Декстракардия. Вертикальное положение электрической оси сердца. Гипертрофия левого желудочка.
ЭхоКГ: Декстракардия. Вероятно тетрада Фалло. Выполнение УЗИ затруднено.
Венозная катетеризация с ангиографией из правого предсердия и левого желудочка. Заключение: ВПС. Правосформированное, праворасположенное сердце. Пентада Фалло (клапанный, подклапанный стенозы легочной артерии) Гипоплазия клапанного кольца, ствола легочной артерии. Гипоплазия ЛЖ.
Лаборат. анализы: Эр.-6,1млн, Hb-203г/л.
Клинический диагноз: ВПС–Правосформированное, праворасположенное сердце. Пентада Фалло с клапанным и подклапанным стенозом легочной артерии, гипоплазией клапанного кольца, ствола и ветвей легочной артерии. НК IIА. ФК III.
Влияет ли аномалия расположения на тактику лечения?
Ответ: Нет, не влияет. Ребенок нуждается в двухэтапной коррекции.

253. Пациент А., 22 года предъявляет жалобы на одышку, быструю утомляемость при умеренной физической нагрузке, частые простудные заболевания. ВПС диагностирован в 1987 году. Мать одного ребенка. Беременность и роды протекали без особенностей.
Status praesens: Общее состояние ближе к средней степени тяжести. Правильного телосложения, пониженного питания: рост–161см, вес–49кг. Кожные покровы бледноватой окраски, чистые. В легких жестковатое дыхание, хрипов нет. ЧДД 20 в мин. АД-110/70ммртст. ЧСС-60 уд в мин. Аускультативно: тоны сердца громкие, ритмичные, у левого края грудины с эпицентром во II-ом межреберье систолический шум, II тон над легочной артерией не изменен.
ЭКГ: Ритм синусовый. ЧСС 67 ударов в мин. S-тип. Правограмма. Гипертрофия правого желудочка.
R-n: КТИ – 51%. Легочный рисунок обеднен. Корневые ветви узкие. Умеренно выбухает дуга легочной артерии.
ЭхоКГ: Правые отделы сердца увеличены. Легочная артерия умеренно расширена, кровоток ускорен 1,9 м/сек. В межпредсердной перегородке визуализируется дефект размерами—20-25мм, вторичного типа. Градиент на уровне ВО ПЖ и ЛА 60 мм.рт.ст. Стенка ПЖ 2,0 см.
Ангиография Р пж 100 мм.рт.ст. Р ла 13 мм.рт.ст. Зак-ие: ДМПП. Клапанный стеноз легочной артерии, концентрическое увеличение выходного отдела правого желудочка.
Чем осложнилось естественное течение порока и что, возможно повлияет на тактику и исход хирургического лечения ?
Ответ: Правожелудочковая сердечная недостаточность в связи с гипертрофией ПЖ.

254. Пациентка А. 34 лет жалуется на одышку, быструю утомляемость при умеренной физической нагрузке, частые простудные заболевания. Мать троих детей. Беременность и роды протекали без особенностей.
Status praesens: Общее состояние ближе к средней степени тяжести. Правильного телосложения, умеренного питания: рост–160см, вес–59кг. Кожные покровы бледноватой окраски, чистые. В легких жестковатое дыхание, хрипов нет. ЧДД 20 ударов в мин. АД-110/70ммртст. ЧСС-60 уд в мин. Аускультативно: тоны сердца громкие, ритмичные, у левого края грудины с эпицентром во II-ом межреберье систолический шум, II тон над легочной артерией усилен.
ЭКГ: Ритм синусовый. ЧСС 67 ударов в мин. Вертикальное положение электрической оси сердца. Частичная блокада правой ножки пучка Гиса.
R-n: КТИ – 54 %. Легочный рисунок усилен, к периферии обеднен. Корни расширены, структурны . Выбухает дуга легочной артерии.
ЭхоКГ: Правые отделы сердца увеличены. Легочная артерия 2,7 см, кровоток ускорен 1,9м/сек. Расчетное давление в ЛА 45-50 мм.рт.ст. В межпредсердной перегородке визуализируется дефект размерами—25 мм, вторичного типа.
Показано ли оперативное лечение в ее возрасте?
Ответ: Да, показано в связи с гиперволемией МКК.

255. Со слов матери ребенка А., 5-ти лет жалобы на одышку, утомляемость при выраженной физической нагрузке, редкие колющие боли в области сердца и головные боли, частые респираторные заболевания. Девочка от первой беременностей и родов, протекавшие, со слов матери, с выраженным токсикозом.
Status praesens obiectivus: Правильного телосложения, умеренного питания: рост–115м, вес–15.6 кг. Грудная клетка без деформации. Кожные покровы и видимые слизистые бледноватой окраски, акроцианоза нет, выраженная подкожная венозная сеть на туловище. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД — 20-21 в мин. АД — 100/70ммртст. Аускультативно тоны сердца громкие, ритмичные, с эпицентром в 3-4 межреберье у левого края грудины систолический шум. PS – 92 уд. в мин.
Обследована: ЭКГ – Вертикальное положение электрической оси сердца Гипертрофия правого желудочка. Частичная блокада ПНПГ
R-n: КТИ–69%. .
ЭхоКГ – Увеличение полости правого предсердия 4.9х4.2 см Септальная створка трикуспидального клапана спаяна с межжелудочковой перегородкой и смещена в полость правого предсердия на 2.9 см. При ДэхоКГ – регургитация II ст. Фиброзное кольцо ТК –3см. В межпредсердной перегородке дефект 0.6 см.
Венозная катетеризация сердца: АКГ из ПЖ, АПГ из ствола ЛА: PПЖ-29/6мм.р.ст., 67%, PЛА–29/4мм.рт.ст., 68%, АД-113/70мм.рт.ст.
С чем связано увеличение правого предсердия?
Ответ: Со смещением септальной створки ТК.

256. Ребенок А., 10 лет предъявляет жалобы на частые простудные заболевания, утомляемость. Отстает в физическом развитии.
Status praesens obiectivus: Увеличенная щитовидная железа, определяется визуально. Правильного телосложения, гипотрофия 1ст.: вес–22 кг. Грудная клетка конической формы. Кожные покровы и видимые слизистые бледноватой окраски, чистые, акроцианоза нет. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД – 21-22 в мин. АД-100/70ммртст. Аускультативно: тоны сердца ритмичные, вдоль левого края грудины с эпицентром во 2-м м/р средней интенсивности систолический шум, IIтон над легочной артерией без особенностей. PS–80 уд. в мин.
Обследован: ЭКГ – Правограмма (?a 110). Гипертрофия правого желудочка. Синусовая тахикардия с ЧСС 125 ударов в мин.
R-n: КТИ–58%. Заключение: ДМПП.
ЭхоКГ – Правые отделы сердца увеличены. Легочная артерия расширена – 1,8см, створки клапана легочной артерии тонкие, подвижные. Клапанный аппарат сердца без изменений. В МПП визуализируется дефект, размерами – 1,5 см, вторичного типа. ТК створки тонкие, подвижные. Давление в ЛА 28 мм.рт.ст.
УЗИ щитовидной железы: Правая доля щитовидной железы 1,8 х 1,6 х 4,2см, левая доля 1,6х1,8х3,4 см, тиреоидный V -10,3 куб.см. N – 4,51 кв.см.
Чем обусловлена правограмма на ЭКГ?
Ответ: Объемной перегрузкой правого желудочка.

257. Пациент А. 6 лет предъявляет жалобы со слов родителей на повышенную утомляемость, одышку при умеренной физической нагрузке, плохой аппетит.
Anamnesis morbi et vitae: Ребенок от 4 беременности. Во время беременности перенесла грипп. Роды осложнились длительным безводным периодом. В раннем детском возрасте заподозрен порок сердца.
Status praesens obiectivus: Правильного телосложения, пониженного питания: рост–116см, вес–18,5кг. Грудная клетка коническая. Грудная клетка деформирована по типу «сердечного горба». Кожные покровы и видимые слизистые бледноватой окраски, акроцианоз. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД – 26-29 в мин. АД-100/70ммртст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, вдоль левого края грудины с эпицентром в 3-м м/р грубый интенсивный систолический шум, IIтон над легочной артерией усилен. PS–90 уд. в мин.
Обследован: ЭКГ – Правограмма. Гипертрофия правых отделов сердца.
R-n: КТИ–65%. Заключение: ДМПП в сочетании с аномальным дренажом правых легочных вен.
ЭхоКГ – Правые отделы сердца увеличены, обьемная перегрузка их. Давление 56 мм.рт.ст в легочной артерие. Клапанный аппарат сердца без изменений. В МПП визуализируется дефект, размерами – 1,2см, вторичного типа. ТК створки тонкие, подвижные. Заключение: Дефект межпредсердной перегородки, вторичного типа.
ВК и АКГ: ДМПП с частичным аномальным дренажом левых легочных вен в правое предсердие.
На операции: все легочные вены впадали в правое предсердие 3-мя коллекторами, ДМПП -1,2 см.
Имеется ли ошибка в диагностике и возможно ли было диагностировать заболевание изначально верно?
Ответ: Да, при выполнении селективной ангиокардиографии из легчоного ствола.

258. Больная А. 36 лет, предъявляет жалобы на одышку, утомляемость при значительной физической нагрузке, боли в правом боку, тошноту, приступообразные боли, отеки рук, лица. ВПС диагностирован с детства.
Status praesens: Общее состояние ближе к удовлетворительному. Правильного телосложения, умеренного питания: рост–165см, вес–71кг. Кожные покровы бледноватой окраски, чистые. В легких жестковатое дыхание, хрипов нет. ЧДД 20 в мин. АД-110/70ммртст. ЧСС-60 уд в мин. Аускультативно: тоны сердца громкие, ритмичные, у левого края грудины с эпицентром во II-ом межреберье систолический шум, мягкий, локализованный, II тон над легочной артерией не изменен. Живот обычных размеров, при пальпации безболезнен. Печень у края реберной дуги, болезненность в проекции желчного пузыря.
ЭКГ: Ритм синусовый, неправильный. ЧСС 64 уд. в мин. Вертикальное положение электрической оси сердца. Частичная блокада правой ножки пучка Гиса.
R-n: КТИ – 46%. Легочный рисунок не изменен. Корни структурны. В косых положениях увеличение полостей сердца не отмечено.
ЭхоКГ: Левые отделы сердца не увеличены. Сократительная способность миокарда левого желудочка удовлетворительная. Аорта не расширена. Клапанный аппарат сохранен. Правые отделы сердца не увеличены. Легочная артерия не расширена 1,9 см. В межжелудочковой перегородке дефект не визуализируется, но при Доплер-Эхо-КГ локальный турбулентный систолический поток в выходном отделе правого желудочка.
Ангиография: Р пж 30 мм.рт.ст. Р ла 30 мм.рт.ст.
УЗИ брюшной полости: Печень, правая доля 10,7см. левая 6,2см, структура неоднородная, в VII сегменте округлое образование, среднего уровня эхогенности размером 1,1 см, рядом – в VI аналогичное образование 2,0х2,2 см. Желчный пузырь 8,2х2,4 см, стенка 0,3см, небольшой перегиб в теле, в просвете конкременты д-ом 1,8 см и 0,7 см. Стенка желчного пузыря с удвоенным контуром. d холедоха – 0,6 см, Вв 1,1. Pancreas, головка 2,3 см, тело 1,3 см, хвост 2,0 см, диффузно изменена.
Основной диагноз по результатам обследования: ВПС – Дефект межжелудочковой перегородки.
Нуждается ли больная в хирургической коррекции порока на данный момент и связаны ли ее жалобы с клиникой сердечной недостаточности?
Ответ: Верные ответы в, г.

259. Больной А., 20 лет жалуется на одышку, быструю утомляемость, синюшность губ, кончика пальцев рук, общую слабость.
Status praesens: Общее состояние по ВПС тяжелое. Рост–172 см., Вес–62кг. Кожные покровы бледные, цианоз губ, кончиков пальцев рук. Характерно положительные симптомы “барабанных палочек” и “часовых стекол”. АД –100/60ммртст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром в 3-4ом межреберье выслушивается грубый систолический шум, II тон над a. Pulmonalis ослаблен. PS-90 уд. в мин. Печень выступает из-под реберной дуги на 4,0 см.
По результатам инструментальных методов лечения был выставлен диагноз: Пентада Фалло с клапанным и подклапанным стенозом и гипоплазией клапанного кольца, основного ствола легочной артерии.
Какие параметры необходимо измерить, для того чтобы определить тактику хирургического лечения?
Ответ: Параметры левого желудочка и соотношение основного легочного ствола и ее ветвей к нисходящей аорте.

260. У ребенка А., 5 лет выраженный цианоз, одышка во время игр и в покое, частые приступы во время которых он садится на корточки. Рост–100см, вес–12кг. АД — 110/70ммртст. ЧСС-115 уд в мин. Аускультативно: тоны сердца громкие, у левого края грудины с эпицентром во II-ом м/р средней интенсивности систолический шум. Ритм правильный.
ЭКГ: ?a +160. Тахикардия с ЧСС 142 в мин. Гипертрофия правых отделов.
ЭхоКГ: ПП 3,0 см. Длина ПЖ 5,0 см. ЛП 1,9 ЛЖ 2,0 см. Правая ветвь ЛА 0,50 см, левая 0.51 см. ФВ 64%. В межжелудочковой перегородке подаортальный дефект размером 1,6см. На уровне межпредсердной перегородки сброса нет. Гипертрофия выходного отдела правого желудочка. Гипоплазия левого желудочка. Праводеленность аорты более 50%
Какой предварительный диагноз?
Ответ: Тетрада Фалло

261. Пациентка А., 28 лет была обследована в клинике по рекомендации семейного врача, который выслушал шум над областью сердца. По результатам инструментальных методов исследования выявлено выраженная гипертрофия правых отделов: толщина ПЖ 1,08 см, створки клапана ЛА уплотнены, подвижность ограничена, градиент на уровне клапана 100 мм.рт.ст, в подклапанном пространстве 86 мм.рт.ст., давление в ПЖ 115 13 мм.рт.ст. при давлении в ЛЖ 1007 мм.рт.ст.
Какое оперативное лечение показано больной?
Ответ: Инфундибулэктомия выходного отдела ПЖ с открытой комиссуротомией клапана ЛА.

262. При осмотре педиатром годовалого ребенка был заподозрен врожденный порок сердца. Выполнено эхокардиографическое обследование на котором обнаружили в мембранозной части межжелудочковой перегородки дефект размером 0,3 см.
Есть ли необходимость в срочном закрытии дефекта?
Ответ: Нет, оптимальные сроки коррекции порока 3-4 года.

263. На оперативное лечение поступила пациентка Н., 16 лет с жалобами на повышенную утомляемость, одышку при умеренной физической нагрузке. При осмотре рост–167см, вес–55,5кг, аускультативно тоны сердца ритмичные, вдоль левого края грудины с эпицентром в 3-м м/р средней интенсивности систолический шум, II тон над легочной артерией без особенностей. PS–72 уд. в мин.
ЭхоКГ – Легочная артерия расширена – 2,4см, створки клапана легочной артерии тонкие, подвижные. Клапанный аппарат сердца без изменений. В МПП визуализируется дефект, размерами – 1,9-2,0см, вторичного типа. Градиент ПЖ/ЛА 40 мм.рт.ст.
На операции на открытом сердце был обнаружен дефект МПП размером 3,0 см х 2,5 см, котрый был закрыт заплатой из аутоперикарда, ревизия ЛА не выявила изменений клапанного аппарата.
Чем обусловлен градиент ПЖ/ЛА?
Ответ: Объемной перегрузкой правых отделов.

264. В клинике был обследован ребенок Г., 3-х лет. На ЭхоКГ обнаружено: КДР ЛЖ–3,8см, КСР ЛЖ –2,4см, ФИ–66%. МК – створки тонкие, подвижные, при ДэхоКГ — регургитация I ст. Легочная артерия расширена –1,7см, створки клапана ЛА не изменены. При ДэхоКГ — турбулентный систоло-диастолический поток диаметром 1,0 см. В мембранозной части МЖП дефект размером 3 мм. Расчетное давление в легочной артерии 40 мм.рт.ст.
Чем обусловлено увеличение левых отделов?
Ответ: Незаращенным артериальным протоком.

265. У больной Г., 32 лет после полного клинико-инструментального исследования, включавшего в себя ЭХО-КГ и ангиографию было выявлено первично-легочная гипертензия с давлением в МКК 80-90 мм.рт.ст.
Какая тактика лечения?
Ответ: Трансплантация сердечно-легочного комплекса.

266. У ребенка 7-и лет на ЭхоКГ обнаружено в мембранозной части межжелудочковой перегородки дефект размером 1,5см. При ДэхоКГ – турбулентный систолический поток в правом желудочке. По результатам венозной катетеризации АПГ с левограммой: давление в ПЖ-90/0, стволе ЛА 9040 при системном АД 9046 мм.рт.ст. При проведении эуфиллиновой пробы снижение до 8836 мм.рт.ст. Через 4 мин. 9029 мм.рт.ст. ОЛС -14.3 ОПС- 19.7
Какая тактика лечения?
Ответ: Срочное оперативное лечение на фоне терапии ЛГ.

267. У больной Г., 23 лет по результатам венозной катетеризации сердца с ангиогрфией клапанный стеноз легочной артерии с систолическим градиентом 60 мм.рт.ст на уровне ПЖ/ЛА . Предполагаемая тактика лечения порока?
Ответ: Баллонная вальвулопластика.

268. У пациентки Г., 18 лет страдающей ВПС — клапанный, подклапанный стеноз легочной артерии с градиентом 160 мм.рт.ст. на уровне ПЖ/ЛА. Ухудшение самочувствия отмечает в последний год.
С чем это связано?
Ответ: Всем вышеперечисленным.

269. Ребенку Г., 5 лет по поводу тетрады Фалло с гипоплазией ствола легочной артерии была выполнена операция радикальной коррекции: инфундибулэктомия выходного отдела правого желудочка, пластика ДМЖП заплатой из ксеноперикарда «Био-ЛАБ-ПП/ПС», пластика ВОПЖ и фиброзного кольца ЛА заплатой с моностворкой в условиях искусственного кровообращения.
Какие возможны осложнения радикальной коррекции тетрады Фалло.
Ответ: Всем вышеперечисленным.

270. Ребенк Г.,11 лет поступил в клинику для уточнения диагноза. При осмотре кожные покровы светлые, при физической нагрузке одышка. Грудная клетка конической формы. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД — 22 мин. АД – 100/70 мм.рт.ст. PS–80 уд. в мин. Аускультативно тоны сердца громкие, вдоль левого края грудины с эпицентром во II-III грубый систолический шум, дующего характера.
ЭКГ: Ритм синусовый. S-тип. Гипертрофия правого желудочка. Замедление внутрижелудочковой проводимости.
R-n: Легочной рисунок обеднен. Сердце расширено влево, незначительно выбухает дуга легочной артерии. КТИ – 48%.
ЭхоКГ: В МЖП перегородке, под аортой визуализируется дефект, размером – 9 мм. Правые отделы увеличены. Имеется градиент ВО ПЖ ЛА 60 мм.рт.ст.
На операции: Подаортальный дефект МЖП, размерами 1,5х 2,0 см Подклапанный стеноз клапана ЛА с гипертрофий ВО ПЖ. Праводеленность Ао более 50%
Послеоперационный диагноз: ВПС– Тетрада Фалло, бледная форма.
Чем обусловлено отсутствие выраженного цианоза у ребенка?
Ответ: Умеренным стенозом легочной артерии.

271. У ребенка С., 1год 3 месяца, со слов мамы, одышка, быстрая утомляемость при кормлении, усиление сердцебиения при плаче, усиление цианоза в области носогубной складки при плаче, крике, простуде,
Status praesens: Общее состояние по ВПС тяжелое. Правильного телосложения, гипотрофия 2 степени: Рост–75см, Вес–8,9кг. Костно-суставной аппарат без видимой деформации. Кожные покровы бледные, акроцианоз после нагрузок. В легких жесткое дыхание, хрипов нет. ЧДД-24 в мин. АД–100/60 ммртст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром во 3-4 межреберье слева от грудины слабый систолический шум, II тон над a. Pulmonalis резко акцентирован. PS-150 уд. в мин., ритмичные.
ЭКГ: Ритм синусовый, правильный. Угол a+150. Правограмма. Гипертрофия правого желудочка сердца.
ЭхоКГ: В межжелудочковой перегородке визуализируется дефект размером 0,9см. Увеличены левые отделы сердца. Легочная артерия расширена. Уплотнение створок митрального клапна, передняя створка пролабирует в полость левого предсердия, регургитация 2-3 ст. Легочная гипертензия 3Б ст.
В анализах крови при поступлении Лей-19.2 Ю-9 Сег-43 Лимф-33 Мон-14. От 4.05 Лей-19.2, Ю-4, Сег-51 Лимф-29, Мон-10 от.19.05 Лей-11.0 Ю-13, Сег.-58 Лимф-18, Мон-11.
При прохождении обследования течение порока осложнилось клиникой двухсторонней пневмонии.
Что влияет на тактику и сроки хирургического лечения?
Ответ: Все вышеперечисленное определяет срочность оперативного лечения.

272. Пациент Ж., 2 года
Жалобы при поступлении: Со слов мамы, на одышку, быструю утомляемость при кормлении, усиление сердцебиения при плаче, усиление цианоза в области носогубной складки при плаче, крике, простуде, потливость, частые простудные заболевания
Status praesens: Общее состояние по ВПС тяжелое. Правильного телосложения, гипотрофия 2 степени: Рост–95см, Вес–13 кг. Кожные покровы бледные, акроцианоз после нагрузок. В легких жесткое дыхание, хрипов нет. ЧДД-24 в мин. АД–100/60 мм.рт.ст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром во 2-3, 3-4 межреберье слева от грудины систолический шум, более грубый во 2 точке, II тон над a. Pulmonalis усилен. PS-150 уд. в мин., ритмичные. Живот обычных размеров, мягкий, печень увеличена 1-2 см, безболезненна.
ЭхоКГ: В межжелудочковой перегородке визуализируется дефект размером 0,8см. Первичный ДМПП 1.8 см. Расщепление передней створки МК. Регургитация 1-2 степени. Увеличены правые отделы сердца. ФИ 54%.
По имеющимся данным выставьте диагноз.
Ответ: Полная форма АВК.

273. Осмотр ребенка Н., 9 лет: общее состояние девочки ближе к средней степени тяжести. Кожные покровы бледноватой окраски, при незначительной физической нагрузке появление одышки и цианоза. Грудная клетка слегка деформирована в виде “сердечного горба”. ЧДД — 18 мин. АД – 100/70 мм.рт.ст. PS–80 уд. в мин. Аускультативно тоны сердца громкие, вдоль левого края грудины с эпицентром во II-III межреберье грубый систолический шум, дующего характера.
ЭКГ: Ритм коронарного синуса. ?a+150°. Правограмма. Гипертрофия правого желудочка.
R-n: Легочной рисунок усилен в прикорневой зоне к периферии обднен. Сердце расширено в поперечнике в обе стороны, значительно выбухает 2-ая дуга. Аорта с выраженной пульсацией. КТИ – 57%.
ЭхоКГ: В МПП перегородке визуализируется дефект, размером – 4 мм, Правые отделы увеличены. Легочная артерия расширена 2.6см. створки клапана уплотнены, подвижность их ограничена. Расчетное давление в ЛА 50 мм.рт.ст. Фракция выброса 75 %.
Для какого порока харатерно все вышеперечисленное?
Ответ: Триада Фалло

274. Ребенок С. 5-х лет состоит на учете по поводу ВПС. Со слов матери предъявляет жалобы на частые простудные заболевания. При осмотре гипотрофия 1 ст., кожные покровы бледные, двигательная активность умеренно снижена. Аускультативно над сердцем тоны ясные, ритмичные, усиление 1 тона на митральном клапане, 2 тона над легочной артерией, грубый, интенсивный, скребущий продолжительный систоло-диастолический шум во 2 мр по левому краю грудины.
Возможно ли на основе аускультативной картины выставить правильный диагноз?
Ответ: Да, возможно. Характерно для ОАП

275. Ребенок К. 2-х лет поступил в клинику с предварительным диагнозом ДМЖП. Со слов матери ребенок гиподинамичен, быстро утомляется, при игре возникает одышка, появляется и усиливается акроцианоз, плохой аппетит, потливость, слабость. В анамнезе частые простудные заболевания. При осмотре ребенок весит 10 кг, бледен, акроцианоз носо-губного треугольника, грудная клетка конической формы, формирующийся сердечный горб, определяется систолическое дрожание на верхушке. АД 120/ 40 мм.рт.ст. Аускультативно: резкий акцент 2 тона над легочной артерией, грубый систолический шум по левому краю грудины с эпицентором 2-3 мр слева. По результатам эхокардиографичекого исследования: ФИ 67%., КДР ЛЖ 2,6, КСР ЛЖ 2,0, систоло-диастолический поток в легочной артерии, расчетное давление в ЛА 70 мм.рт.ст.
Какой клинический диагноз и с чем связано изменение картины порока?
Ответ: ОАП с легочной гипертензией.

276. Ребенок Г. 3-х лет поступил в клинику с жалобами со слов матери на одышку, которая возникает при игре, появляение и усиления акроцианоза, плохой аппетит, потливость, слабость. В анамнезе частые простудные заболевания. При осмотре ребенок весит 10 кг, бледен, акроцианоз носо-губного треугольника, грудная клетка конической формы, формирующийся сердечный горб, определяется систолическое дрожание на верхушке. Аускультативно: резкий акцент 2 тона над легочной артерией, грубый систолический шум по левому краю грудины с эпицентором 2-3 мр слева.
Предварительный диагноз ДМЖП? ОАП?
Какой метод исследования позволит выставить окончательный диагноз?
Ответ: Катетеризация полостей сердца.

277. Ребенок К. 2-х лет поступил в клинику, где было выставлен клинический диагноз: ВПС- Незарощенный артериальный проток. Легочная гипертензия IIIА- Б группы.
Диагноз основывался на данных катетеризации сердца: Сат. % НПВ 65 ВПВ 64 ПП 65 ПЖ 64 СЛА 75 А 95 Давл. в мм. рт. ст. ПП 4/0 ПЖ 100/0 ЛА 100/73 Сброс л/п 1,1 л. ОЛС/ОПС 0,59. Шунт лево-правый. Закл. Незорощенный артериальный проток с легочной гипертензией III б группы.
Показано ли ребенку оперативное лечение при столь высокой легочной гипертензии?
Ответ: Да, показано при лево-правом шунте.

278. Ребенок А., 6-и месяцев страдает от одышки, быстрой утомляемости при кормлении, плаче, частые ОРВИ, дефицит массы тела. Вес 6,5 кг. Рост 63 см. Из анамнеза с рождения страдает заболеваниями дыхательной системы, отстает в весе, росте. Дважды лечился по поводу пневмонии. При обследовании в клинике по результатам инструментальных методов исследования был выставлен диагноз: ВПС. Незаращенный артериальный проток. Двухсторонняя пневмония, затяжное течение. ДН II . Гипотрофия 3 ст. Рахит.
Что является основным показанием к оперативному лечению?
Ответ: а,б

279. Пациент 16-ти лет поступил с жалобами на одышку, повышение температуры до 38 градусов С в течение длительного периода времени, отеки на нижних конечностях, на нижних и верхних конечностях определяются мелкие кровоподтеки и красноватые болезненные узелки на ладонях. В анамнезе ВПС – незаращенный артериальный проток. Результаты проведенного ультразвукового исследования сердца: ФИ 67%., систоло-диастолический поток в легочной артерии, крупные, множественные вегетации по ходу легочной артерии и на створках клапана ЛА.
Тактика лечения?
Ответ: Тактика зависит от клиники прогрессирования сердечной недостаточности и активности ИЭ.

280. Ребенок К, 10 лет жалуется на одышку, быструю утомляемость, сердцебиение, слабость, повышенную потливость, периодические колющие боли в сердце, тяжесть в правом подреберье.Рост – 139см, Вес–28 кг. Кожные покровы чистые, слизистые бледно-розовые. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД-29 в мин. АД–110/60ммртст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром в 3-4 межреберье систолический шум, грубого тембра. II тон над a. Pulmonalis акцентирован. PS -140 уд. в мин. Живот обычных размеров, мягкий, печень не увеличена.
ЭхоКГ: ДМПП, вторичного типа размерами 3,5 см. Створки митрального клапана тонкие, на задней створке имеется расщепление, регургитация на МК 2-3 ст . Легочная гипертензия 1-2 ст.
Каковы причины формирования митральной недостаточности?
Ответ: Врожденная недостаточность митрального клапана.

281. У пациентки П., 16 лет по результатам ангиокардиографии: Тип III Criss-cross сердца в сочетании с ДМЖП, гиперволемия малого круга кровообращения.
Это означает —
Ответ: Конкордантность предсердно-желудочкового и дискордантность желудочково-артериального соединения

282. У пациентки Л., 12 лет по результатам ЭхоКГ – Правые отделы сердца увеличены, обьемная перегрузка их. Легочная артерия не расширена. Створки клапана легочной артерии тонкие, подвижные. Клапанный аппарат сердца без изменений. В МПП первичный дефект, размерами -1,0см. Расщепление передней створки митрального клапана с регургитацией 1 ст.
Какой диагноз на основе ЭХО-КГ можно выставить?
Ответ: Неполная форма АВК

283. Ребенок Ж., 10 л жалуется: на одышку, быструю утомляемость, сердцебиение при умеренной физической нагрузке.
При осмотре: кожные покровы бледные, акроцианоз. В легких жестковатое дыхание, хрипов нет. ЧДД 20-22 в мин. АД — 100/70ммртст. ЧСС-100 уд в мин. Аускультативно: тоны сердца громкие, у левого края грудины с эпицентром во 2-3м межреберье систолический шум, ритм правильный. Живот обычных размеров, при пальпации безболезнен. Печень +1.5 см из-под края правой реберной дуги.
ЭХО-КГ: увеличение левых отделов. Систоло-диастолический поток 1,2 см в легочной артерии. Аортальный клапан трехстворчатый, регургитация на аортальном клапане 1-2 ст, регургитация на митральном клапане 1 ст. Расчетное давление в легочной артерии 68 мм.рт.ст.
В каком оперативном вмешательстве ребенок нуждается?
Ответ: Двойное линирование ОАП.

284. Сос слов матери ребенка Т, 5-ти лет жалобы на одышку, сердцебиение, синюшность губ, кончиков пальцев, деформация ногтевых фаланг, периодические боли в сердце. ВПС заподозрен с рождения. Ребенок отстает в физическом развитии.
Status praesens: Правильного телосложения, пониженного питания: Рост – 104см, Вес–14кг. Кожные покровы цианотичные, выраженный акроцианоз губ, кончиков пальцев. Симптомы “барабанных палочек” и “часовых стекол”, незначительный парастернальный “сердечный горб”. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД-29 в мин. АД–90/60ммртст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром в 2-3, 3-4 межреберье систолический шум, более грубого тембра пониже. II тон над a. Pulmonalis усилен. PS -140уд. в мин. Живот обычных размеров, мягкий, печень не увеличена, б/б.
ЭКГ: Ритм синусовый 108 в мин. Правограмма. Гипертрофия правого желудочка.
R-n: Легочный рисунок усилен, к периферии обеднен. КТИ – 50%. Незначительно выбухает дуга легочной артерии.
ЭхоКГ и Ангиокардиогрфаия: ВПС. Отхождение аорты от морфологически правого желудочка. Отхождение легочной артерии от морфологически левого желудочка. Декстрапозиция дуги аорты. Дефект межпредсердной перегородки. Стеноз легочной артерии.
Ваш диагноз?
Ответ: Некорригированная простая ТМС

285. В клинике был обследован ребенок Ж., 4-х лет с подозрением на ВПС.
При осмотре: Гипотрофия 1 ст. Кожные покровы обычной окраски. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД 16-18 в мин. АД – 110/80 мм.рт.ст. Аускультативно тоны сердца ясные, ритм синусовый, PS – 90уд. в мин. Систолический шум в 3-ом межреберье по левому краю грудины.
Рентген: Легочный рисунок не изменен, корни структурны, расширены. КТИ 66%.
ЭКГ: правограмма, угол ? +150°, Ритм синусовый. Гипертрофия правых отделов сердца. ЧСС 136 ударов в мин.
ЭХОКГ: ФИ 67%. Умеренное увеличение размеров всех отделов сердца. Трехпредсердное сердце. В межпредсердной перегородке в области овального окна дефект размером 2,0 см. Расчетное давление в легочной артерии 45 мм.рт.ст.
Ваша тактика:
Ответ: Закрытие ДМПП + иссечение мембраны ЛП

286. У ребенка А., 8-и лет после полного обследования был выставлен диагноз дефект межпредсердной перегородки с тотальным аномальным дренажом легочных вен, кардиальная форма, легочная гипертензия 2 группы. Диагноз установлен в результате проведения венозной катетеризации сердца с ангиографией.
Ваша тактика:
Ответ: Перевод аномально впадающих вен в левое предсердие через ДМПП

287. Госпитализирован в клинику ребенок Л., 4-х лет с жалобами на сердцебиение, синюшность кожных покровов, кончиков пальцев, отставание в весе и росте.
Anamnesis morbi: ВПС заподозрен с рождения. Ребенок отстает в физическом развитии.
Status praesens: Общее состояние по ВПС тяжелое. Правильного телосложения, пониженного питания: Рост – 70см, Вес–8кг. Кожные покровы цианотичные, выраженный акроцианоз губ, кончиков пальцев. ЧДД-33 в мин. АД–90/60ммртст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром в 3-4 межреберье систолический шум, более грубого тембра пониже. II тон над a. Pulmonalis ослаблен. PS -140уд. в мин. ЭКГ: Ритм синусовый 142 в мин. Вертикальное положение электрической оси сердца. Гипертрофия правых отделов сердца.
R-n : Легочный рисунок обеднен. КТИ – 72%.
ЭхоКГ: ФИ 65%. Гипертрофия задней стенки левого желудочка, межжелудочковой перегородки и передней стенки правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки 1.0 см. Лоцируется один расширенный сосуд 2.1 см, отходящий от обеих желудочков.
Ангиокардиогрфаия: Атрезия ствола легочной артерии, стеноз устья левой легочной артерии, гипоплазией левой и правой легочной артерии.
Ваш диагноз:
Ответ: Общий артериальный ствол

288. Ребенок В., 3-х лет со слов мамы жалуется на одышку, быструю утомляемость при умеренной физической нагрузке, частые простудные заболевания.
Anamnesis morвi: ВПС заподозрен в 7-8 мес.
Status praesens: Общее состояние ребенка тяжелое. Правильного телосложения, умеренного питания: Рост–125см, Вес–19,4 кг. Формирующийся парастернальный “сердечный горб”. Кожные покровы смуглые, слизистые чистые, акроцианоз при физической нагрузке. В легких жестковатое дыхание, хрипов нет. ЧДД-19-20 в мин. АД–105/65ммртст. ЧСС-88-92 в мин. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром в 3-4 межреберье у левого края грудины средней интенсивности систолический шум, II тон над a. Pulmonalis усилен.
ЭКГ: Ритм синусовый, правильный. Угол ? +90. Гипертрофия правых отделов сердца. Частичная блокада правой ножки пучка Гиса.
R-n: КТИ-56 %. Легочная гипертензия.
ЭхоКГ: КДР ЛЖ-4,0см. КСР- 2,0см ФИ-64%. ЛА – расширена, створки клапана не изменены, подвижность их не ограничена. В мембранозной части межжелудочковой перегородки визиолизируется дефект размером 10 мм. При ДэхоКГ – турбулентный систолический поток.
ВК с АКГ из ПЖ с тонометрией и оксигенометрией: сброс слева направо, ОЛС/ОПС=0,39. Нас.% ВПВ 63 НПВ 64 ПП 65 ПЖ 72 СЛА 73 Нас. В БА 98%. Давл. мм.рт.ст. : ПЖ 67/0 СЛА 67/28 при эуфиллиновой пробе снижение до 51/15
Ваша тактика хирургического лечения:
Ответ: Закрытие дефекта заплатой.

289. Ребенок Т., 2-х лет поступил на обследование в клинику. Мать ребенка отмечает повышенную утомляемость, слабость, одышку при физической нагрузке, частые простудные заболевания. ВПС заподозрен в возрасте 1 года, наблюдался у педиатра по месту жительства
Status praesens: Общее состояние ребенка по пороку сердца тяжелое. Кожные покровы бледные, чистые, выраженные межреберные промежутки. Формирующийся сердечный горб. Астенического телосложения, пониженного питания: рост-93 см, вес-12 кг. В легких — жесткое дыхание, хрипов нет. ЧДД 20-22 в мин. ЧСС-92 уд. в мин. АД — 100/60 ммртст. Аускультативно: тоны сердца громкие, ритм правильный. Во 2-ом м/р — грубый систолический шум слева от грудины, II тон над ЛА резко акцентирован. Живот мягкий, безболезненый, печень – ниже края реберной дуги на 1-1,5 см.
ЭКГ: Ритм синусовый, правильный. Правограмма (угол a+1500). Гипертрофия правых отделов сердца.
R-n: КТИ – 75%.
ЭхоКГ: ДМПП вторичного типа размером 1,0 см. Расчетное давление в ЛА 70 мм.рт.ст.
Катетеризация полостей сердца: ВПС. Дефект межпредсердной перегородки. Легочная гипертензия 3А ст.
Биопсия легкого: Зак-ие: Легочная гипертензия 3А ст.
Ваш диагноз и тактика лечения:
Ответ: Первично- легочная гипертензия. Показано трансплантация сердечно-легочного комплекса.

290. В клинику доставлена больная Т, 15 лет по экстренным показаниям на скорой помощи. Из анамнеза страдает хроническим пиелонефритом, по поводу которого проходила неоднократно стационарное лечение. В ноябре 2006 года заболела остро: после резкого переохлаждения появились гипертермия, озноб до 40 градусов С. Гипертермия сохраняется в течение 1.5-2-х месяцев. Появились жалобы на одышку, отеки на нижних конечностях, перебои в области сердца. Состояние прогрессивно ухудшается, подросток адинамичен, резко ослаблен.
При осмотре: Общее состояние девочки крайне тяжелое. В сознании, речь заторможена, вялая. Правильного телосложения, кахексична: рост–158см, вес–41кг. Кожные покровы и видимые слизистые смуглые, на нижних конечностях и разгибательных поверхностях локтевых суставов пятна Джануэя и узелки Ослера. Костно-суставная система без грубых деформаций, отмечается болезненность в области левого тазобедренного сустава. При незначительной физической нагрузке акроцианоз губ. Грудная клетка конической формы, межреберные промежутки резко выражены. В легких везикулярное дыхание, в нижних долях дыхание ослаблено. ЧДД — 25-27 в мин. АД — 90/60ммртст. Границы сердца увеличены во все стороны при перкуссии. Аускультативно тоны сердца громкие, ритмичные, 2 тон над ЛА акцентирован, с эпицентром в 3-4 межреберье у левого края грудины интенсивный систолический шум, над ЛА – систолический шум средней интенсивности, над мечевидным отростком мягкий систолический шум. PS – 112 уд. в мин. Незначительный асцит. Печень + 10 см из-под края правой реберной дуги. Физиологические отправления не нарушены. Месячные прекратились с начала заболевания и отсутствуют в течение 6 мес.
ЭКГ: Ритм синусовый, правильный. Правограмма (? a+1500). Гипертрофия правого желудочка.
R-n: КТИ–68%. Легочный рисунок изменен по типу венозного застоя.
ЭхоКГ – ФИ 63%, Правые отделы сердца увеличены. Вегетации на трикуспридальном клапане и клапане легочной артерии, регургитация на ТК 4 ст., давление в ЛА 80 мм.рт.ст., дефект межжелудочковой перегородки размером 1,8 см. Градиент на уровне выходного отдела ПЖ и легочной артерии 42 мм.рт.ст. Жидкость в полости перикарда.
Лабораторные анализы: В ОАК: Эр.-3,2млн, Hb-84,г/л, Le-10тыс, СОЭ-23мм/час. Биохимические показатели крови в пределах нормы, ОАМ: эр- до 100 в пз. Проба Зимницкого без особенностей. Коагуллограмма: ПТИ 50%, время свертывания 7 минут 30 секунд.
Осмотр нефролога: Тубулоинтерстициальный нефрит, ремиссия.
Ваш основной диагноз:
Ответ: ВПС. ДМЖП+ стеноз ЛА, осложнившееся ИЭ.

Пройти онлайн тестирование по данной специальности

---

Назад к списку